主诉 病史

患者，女，37岁，孕4产1，因“停经29周，下腹痛1+小时”于2018-10-18下午入院。患者既往子宫腺肌症，两次流产后清宫术史，2014年妊娠足月自娩史。此次妊娠过程平顺，自诉无外伤及磕碰史。2018-10-18妊娠29周无诱因突发下腹痛，伴头晕、恶心，呕吐1次，无阴道流水或出血，我院急诊就诊，急查血常规、凝血功能，床旁产科超声未见明显异常，血红蛋白104g/L，开放静脉输液，急诊收入院观察。

查体 辅查

体温36.4℃,脉搏 99次/分,呼吸21次/分,血压110/65mmHg，急性面容，被动体位，平车推入病房，查体欠合作。患者神志清楚，语言流利，轻度贫血貌，皮肤黏膜无出血点，浅表淋巴结无肿大，心肺听诊未闻及异常，腹软，无明显压痛，宫高29cm，腹围99cm，臀位，宫缩可及，压力中等，30-40秒/5-6分钟，宫缩间歇期子宫松弛。消毒内诊：宫颈质软，居中，宫颈未消，宫口未开，胎膜未破，先露单臀，S-2。

诊断 处理

入院诊断：先兆早产？孕4产1孕29周妊娠合并贫血臀位妊娠合并子宫腺肌症入院后立即心电监护、急查快速生化、血气分析，联系床旁腹部超声；给予胎心监护，静点硫酸镁抑制宫缩、保护胎儿脑神经，给予地塞米松6mg肌肉注射促胎肺成熟治疗。患者入院后30分钟出现四肢湿冷、面色苍白症状，查体：体温35.4℃,脉搏116次/分,呼吸21次/分,血压110/75mmHg，血氧100%，面色苍白，眼睑及甲床苍白，神志依然清楚，但腹肌略紧张，腹部压痛（+），反跳痛（±），移动性浊音（±），可及宫缩，间歇期子宫松弛尚可。床旁超声提示腹腔积液，胎心监护突然出现减速，最低60+次/分，立即宫内复苏，胎心无改善，为延长减速。考虑存在腹腔内出血、失血性休克、胎儿宫内窘迫，向患者及家属交代病情后紧急行子宫下段剖宫产术+开腹探查术。术中见腹膜蓝染，腹腔内大量积血，迅速剖宫产娩出一早产儿，重度窒息，交守台新生儿科医师抢救，Apgar评分1分钟3分、5分钟7分、10分钟8分。术中证实为胎盘早剥，探查子宫前后壁浆膜层均见迂曲粗大血管，前壁局部迂曲血管出血活跃，其中一处呈喷射状出血，立即积极抗休克治疗同时有效地缝扎止血（见图1、图2）。术中清理出腹腔内凝血块及游离血共约2800mL，宫腔内凝血块150mL。请普外科医生上台会诊，行上腹部探查排除了肝脾破裂。患者产前、产后出血共计3500ml，术中血红蛋白最低为18g/L，术中术后累计输入红细胞悬液14U，冰鲜血浆1200ml，血小板1U，纤维蛋白原6g、凝血酶原复合物800U，术后于重症监护病房严密观察治疗3天后转回产科普通病房继续抗炎对症治疗。术后第11天，患者一般情况良好，生命体征平稳，复查血红蛋白114g/L，治愈出院。电话随访早产儿预后亦良好。

随访 讨论

总结我院诊治病例，患者妊娠29周突发腹痛及休克症状，伴胎儿窘迫，在积极抗休克同时紧急剖宫产娩出胎儿并行探查术决策果断，术中探查明确了诊断，启动院级危重孕产妇抢救流程，多学科协作抢救成功，强有力保证了母婴安全。因子宫浆膜下血管破裂为罕见病，回顾文献，临床工作中应更加警惕。      讨论      妊娠晚期子宫浆膜下血管破裂是罕见的产科严重并发症，容易误诊，术前难以明确诊断，可因严重内出血导致母婴死亡[3]，一旦发现，均应行急诊开腹探查术。检索文献，我国对此均为少数案例病例报道。总结文献，推测妊娠晚期子宫浆膜下血管破裂发生的原因可能为：(1)盆腔静脉壁薄弹性差，无静脉瓣膜；(2)妊娠晚期子宫血液明显增加，静脉血流缓慢，易怒张淤血，同时妊娠子宫压迫下腔静脉，盆腔血液回流受阻，子宫静脉压升高，而子宫浆膜下静脉及子宫旁静脉表浅，缺乏筋膜组成的外鞘，易曲张淤血，由于子宫静脉压力升高，引起浅表的浆膜下静脉及宫旁小静脉破裂出血；(3)子宫静脉曲张，有可能为先天性病变；(4)畸形子宫或发育不良子宫及血管在上述病变基础上更易自发破裂出血；(5)与胎盘着床部位有关。腹压增加，如便秘、咳嗽、 挤压碰撞、性生活可能为本病诱因。但多数报道病例中无明显诱因。在妊娠中晚期突然发生全腹疼痛、腹肌紧张的腹膜炎体征时，在鉴别诊断时应考虑到本病。目前报道病例大多数患者发病初期存在轻到中度腹痛，症状体征不典型，鉴别诊断并不容易，子宫浆膜下血管自发破裂常常因诊断困难而得不到及时救治。静脉破裂比动脉破裂缓慢，多以腹痛为主要症状，但因妊娠期子宫血供丰富，盆腔静脉缺乏静脉瓣，往往造成大出血，从而导致失血性休克，严重者甚至危及母儿生命。产科处理中，应该知晓”轻重缓急“，当孕妇生命体征急剧改变时应及时开腹探查，以抢救母婴生命为首要目的，而不是走传统的诊断-治疗路径。这是该病例最值得借鉴的关键所在。报道病例中子宫浆膜下血管破裂多于妊娠晚期出现，且无明显诱因。魏德娥[4]谢文娟[5]等报道9例妊娠晚期子宫浆膜下血管自发性破裂病例，均行开腹探查术，出血800-3500mL，围产儿死亡4例。仅刘昱等[6]报道1例妊娠24+2周妊娠中期子宫静脉自发破裂行开腹修补术后期待至妊娠35+6周阴道分娩。少数情况如产程中[7]、剖宫产术中[8]亦可出现子宫浆膜下血管破裂，临床需警惕。实际工作中，阴道分娩时应避免加腹压，剖宫产术中切勿忽视子宫尤其后壁探查，一旦发生少量、隐匿、缓慢出血便易漏诊而关腹，不仅延误了病情，增加患者痛苦，而且还可能导致生命危险及医疗纠纷。      总结      妊娠中晚期子宫静脉丛自发破裂，临床少见，病因不详，多在考虑内出血行开腹探查术中发现，术前很难确诊。根据近几年的病例报道，这类患者通常不能妊娠足月，急需终止妊娠。等待观察致延误诊断者多出现胎儿死亡，甚至母亲大出血死亡。但如依据母亲和胎儿情况的变化及时开腹探查同时行剖宫产终止妊娠，母婴预后好；由于多不能足月妊娠，应及时与新生儿科医生合作，及时进行复苏和诊治。该例妊娠晚期急腹症患者，在积极抗休克治疗同时及时开腹探查、及时发现/证实子宫浆膜下血管自发破裂出血、及时缝合止血，从而挽救了母婴生命。值得注意的是，剖宫产术中切勿忽视腹腔清理及子宫附件的探查以进一步排除任何其他诊断。更为重要的是，需要和麻醉科医生及手术室护士团队及时交流，在血液制品未配备到位前，不应该开腹以防腹压骤减、血压骤降。