肾混合性上皮间质肿瘤-医联

主诉病史

【一般资料】女，55岁【主诉】因无明显诱因出现右腰背阵发性隐痛4个月于2012年12月24日入院。无血尿及尿路刺激症状。【既往史】高血压病史5年，绝经1年。

查体辅查

【体格检查】未见明显异常。各项血液生化检验指标无明显异常。【辅助检查】 B超检查示：右肾多发结石，右肾轻度积液，右肾上部见可疑性占位性病变。CT检查示：右肾肿瘤，直径约4.6cm，累及部分肾实质、肾盂及上中下组肾盏。怀疑移行上皮癌并侵犯肾实质，待除外肾细胞癌侵犯肾盂、肾盏。扫描层面近段输尿管壁未见增厚。

诊断处理

【术前诊断】右肾肿瘤。【治疗】全麻下行腹腔镜下右肾根治性切除术。术中见一囊实性肿瘤位于肾上极实质内，直径约5cm，与周围组织分界清楚，未见明显粘连。术后病理回报：送检肾脏大小为12cm×6cm×5cm，肿瘤位于肾上极实质内，直径约5cm，切面呈囊实性，质韧，灰白色，无包膜，但与周围组织分界清。肾盂及输尿管内均可见结石。镜下见肿瘤由立方形腺上皮和短梭形问质细胞构成，呈多囊性结构，形成大小不等的囊腔或小管状结构，囊腔内面被覆的立方形腺上皮与子宫内膜上皮相似，短梭形问质细胞形态与子宫内膜间质相似。细胞异形性不明显，未见明确核分裂。肿瘤与正常肾组织分界清楚，无浸润性生长。免疫组化结果：腺上皮广谱角蛋白、波形蛋白、雌激素受体、孕激素受体均为阳性；短梭形细胞波形蛋白、CD。雌激素受体、孕激素受体均呈阳性，肌动蛋白和结蛋白部分细胞(+)。病理诊断：(右肾)混合性上皮及间质肿瘤(MESTK)。随访1年，未见复发及转移。

随访讨论

【讨论】 2004版WHO肿瘤分类指南将MESTK收录为一类独立的肾肿瘤类型，但未对其进行良恶性分类。MESTK以围绝经期女性最多见，本例患者即是，肿瘤免疫组化染色显示雌、孕激素受体阳性，提示该病发生可能与性激素水平的剧烈波动有关。然而也有非围绝经期病例报道，说明激素变化并非唯一病因。MESTK具有双向分化的特征，本例镜下可见上皮细胞与间质细胞所呈现的形态与子宫内膜极为相似，应注意将此病与子宫内膜异位症鉴别。MESTK易被误诊为肾癌，然而两者手术治疗方案不同，故应重视术中冰冻帮助确定肿瘤性质，并对手术切缘进行评价。Liu等报道患者的CA125水平可随肿瘤的发生及切除发生变化，提示CAl25可能作为与其他肾肿瘤鉴别诊断的依据之一。目前，仅Yap等报道了1例复发病例，推测肿瘤切除不净或者术中肿瘤破裂是MESTK局部复发的危险因素。恶性MESTK共9例报道，当核分裂象增多，细胞异形性增大，免疫组化示MIB-1指数增高时，应警惕恶性的可能。手术切除为良性MESTK的最好治疗方法，对于难治及恶性的MESTK患者，采用激素治疗及放疗亦可取得一定的疗效。