激素治疗急性脊髓损伤致急性肿瘤溶解综合征-医联

主诉病史

【一般资料】 37岁，女性【现病史】因摩托车碰撞致颈部挥鞭样损伤，被送来我院急诊室。【体格检查】临床查体和MRI检查排除了其他重要脏器的创伤，诊断为急性不完全性颈髓损伤。

查体辅查

【实验室检查】血红蛋白102g/L，血小板148×10^9^/L，白细胞6.17×10^9^/L。血尿素和血肌酐浓度分别由入院时的4.3mmol/L和0.08mmol/L，升至18.2mmol/L和0.20mmol/L。血磷水平由1.16mmol/L升至4.59mmol/L，血钾由4.2mmol/L升至8.1mmol/L，尿酸由422.5μmol/L升至1000.6μmol/L，而血钙由2.28mmol/L降至1.70mmol/L（其中离子钙浓度为0.80mmol/L）。乳酸脱氢酶水平升高，为854U/L。【尿液检查】发现尿酸结晶和颗粒管型，尿液中尿酸/肌酐的比值＞1.0，这与急性尿酸性肾病的表现相符。立即予血液透析治疗，经过5次治疗，患者的尿量增多，表明肾功能开始恢复。

诊断处理

【急救诊治】静脉给予大剂量甲强龙治疗：首先在15min内予推注30mg/kg，随后按5.4mg/（kg·h）的维持剂量静脉输注23h。开始用药16h后，患者出现了反应障碍；心电图显示心室颤动，迅速给予除颤治疗。

随访讨论

【病例分析】由于患者的临床表现与糖皮质激素引起的急性肿瘤溶解综合征相一致，所以必须查明患有何种隐匿性恶性肿瘤。环钻骨髓活检样本（附图）呈现血管内弥漫性大B细胞淋巴瘤的特征。该患者神经系统症状逐步改善，但她拒绝接受进一步针对淋巴瘤的治疗，于8个月后死于肺炎。急性肿瘤溶解综合征是由大量肿瘤细胞溶解破坏所引起的一组代谢危象，表现为突发的严重高尿酸血症、高磷血症、高钾血症和低钙血症1。这一迅速发病、危及生命的综合征可导致急性肾功能衰竭，后者又可进一步加重代谢紊乱。急性肿瘤溶解综合征在恶性血液系统疾病患者的治疗过程中最为常见，特别是肿瘤负荷大、肿瘤细胞增殖率高且对细胞毒药物高度敏感的患者。尿量减少、白细胞过多、高尿酸血症、已患有肾功能不全、容量不足和酸性尿的患者具有更高的发病风险。糖皮质激素引起的急性肿瘤溶解综合征在不同类型恶性肿瘤患者中的发病时间各异，从数小时到数天不等2。糖皮质激素介导的肿瘤细胞凋亡是其主要的发病机制3。急性肿瘤溶解综合征的预防和处理关键在于：鉴别发现危险因素，密切监测高危患者，给予适当的治疗。值得注意的是，除了常规的治疗外，还可采用重组尿酸氧化酶（如，拉布立酶）进行治疗；尿酸氧化酶是一种尿酸分解酶，可将尿酸转化为尿囊素，为急性肿瘤溶解综合征的治疗提供了新方法4。血管内淋巴瘤被定义为淋巴瘤细胞在血管内增殖而相对不侵袭周围组织，属于弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种特殊亚型5。淋巴结和网织内皮系统中无淋巴瘤细胞、实质脏器轻微受累或不受累是此病的特征。虽然血液检查可能发现贫血，但实验室检查总体缺乏特异性，外周血涂片常不能检出淋巴瘤细胞。患者的临床表现多样，取决于受累血管的器官分布。本病例强调了临床医师应增强对此疾病的认识，同时也表明接受激素治疗的患者，即便仅存在轻度贫血，都需要密切监测。