血管瘤破裂出血误诊为急性阑尾炎-医联

主诉病史

女，37岁。因右下腹痛20h急诊入院。20h前无明显诱因出现持续性右下腹疼痛，无放射痛，无恶心、呕吐、发热、寒战，无黄疸、尿便障碍及肛门坠胀感。无婚育史，月经规律。查体：体温36℃，脉搏86/min，呼吸22/min，血压130/70mmHg。心肺未见异常；右下腹饱满，肌紧张，麦氏点压痛伴反跳痛，肝脾未触及，肝、肾区无叩击痛，移动性浊音（-），肠鸣音2/min，腰大肌试验（+）。

查体辅查

查血白细胞15.05×l09/L，中性粒细胞0.77，血红蛋白109g/L，血小板259×l09/L；尿常规示：隐血（+），镜下红细胞5/μl，白细胞18/μl；血肌酐153μmol/L；活化部分凝血活酶时间（APTT）较正常参考值延长70s。心电图、X线胸片检查未见明显异常；疑隐瞒性生活史，行早孕试验（-）。

诊断处理

拟诊为急性阑尾炎、局限性腹膜炎，在全麻下急诊行剖腹探查术。术中探查阑尾及双侧附件均未见明显异常，进一步探查发现肝脏明显增大，肝下界位于肋缘下达脐孔水平，肝脏右叶外下（第5段外侧）部位可见一直径约3cm的肿块，质硬，边界不清，表面破溃出血，余肝脏表面有多发粟粒样质硬结节。因术中无法确定肿块性质，遂予局部止血、冲洗腹腔、放置引流管，同时取少量出血肿块周边组织送病理检查，观察无活性出血后关腹。术后予抗生素预防感染及对症支持治疗，病理报告：退变肝细胞，其外有纤维素及炎性细胞。后行腹部增强CT检查证实为肝脏多发血管瘤。术后追问病史，患者有系统性红斑狼疮病史17年，曾多次住院治疗，首发表现多为呕吐、腹泻及肠梗阻等消化道症状，经糖皮质激素等治疗后症状好转，现已停药3年，加之笔者曾检索以往文献有报道系统性红斑狼疮并发肝血管瘤的病例，故考虑此次血管瘤破裂出血与系统性红斑狼疮有关，于术后11d转风湿科进一步诊治。查血抗核抗体（ANA）1：80（间接免疫荧光法），抗dsDNA抗体（+），红细胞沉降率33mm/h，血清补体C3 52g/L，确诊为系统性红斑狼疮（活动期）。予丙种球蛋白20g/d冲击治疗5d及甲泼尼龙（20mg/d）、硫酸羟丙喹（200mg，每日3次）治疗后复查红细胞沉降率降至22mm/h，未见腹腔再次出血表现，术后26d病情好转出院。

随访讨论

病因及临床特征肝血管瘤是一种临床常见的肝脏良性肿瘤，病因尚不明确，发病机制有先天性发育异常、激素刺激学说及其他学说。血管瘤起源于血管内皮细胞，因其临床表现不典型，故多数患者是在出现出血、局部压迫症状等严重并发症时方就诊，依靠部分侵入性操作和影像学检查方能发现病变并确定诊断。其次，激素刺激学说认为雌激素可通过刺激血管内皮生长因子到促进血管增殖。系统性红斑狼疮患者多为育龄女性，雌激素水平较高是系统性红斑狼疮发病及促进疾病活动的重要原因，因此，系统性红斑狼疮患者因较高的雌激素水平可能在某些情况下更容易继发肝血管瘤。虽然目前全球报道系统性红斑狼疮合并血管瘤病例较少，但报道者多提示系统性红斑狼疮可能与良性血管瘤的形成直接相关。结合本例特点，考虑肝血管瘤发病可能与系统性红斑狼疮有关。