肺部毛细血管扩张症-医联

主诉病史

【一般资料】患儿，女，9岁，【主诉】因“间断咯血4个月”入院。【现病史】 4个月前患儿于运动后突然出现咯血1次，鲜红色，泡沫状，混有黏膜血块样物质，量约20ml;以后再次出现2次咯血，性质和量如前，每次间隔2——3小时；伴胸闷，无发热、咳嗽、咳痰。住当地医院，X线胸片提示肺炎，胸部CT示右肺下叶可疑肺不张。予酚磺乙胺（止血敏）等处理后患儿咯血止。次日患儿无诱因再次出现咯血，呈暗红色泡沫状，持续约半分钟，共约400ml,即予止血敏静推、垂体后叶素治疗后血止。此后间隔2——3天咯血1次，性质同前，约30ml/次，共5——6次。血常规示中度贫血（未提供化验单）。2个月前，患儿无明显诱因再次出现大量咯血，为鲜红色，有泡沫，总量约300ml.因诊断不清，来我院就诊，以“咯血原因待查”收入院。患儿起病后无胸痛、咳喘、咳痰、发热及盗汗等症。无心悸、头晕及头痛。【既往史】患儿出生时右上眼睑可见毛细血管痣，后自行消失；乙肝小三阳，肝功能正常。患儿既往鼻衄1次，出血量较小（具体不详）。【家族史】患儿母亲左手背散在血管瘤，如米粒大小，突出皮面。

查体辅查

【体格检查】生命体征正常，发育正常，神志清，精神反应稍差，全身皮肤和黏膜无皮疹、出血点及黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。双侧上眼睑可见轻度毛细血管扩张，口唇色稍淡。双肺呼吸音粗，未闻罗音，心界不大，心率90次/分，律齐，各瓣膜区未闻杂音。腹平软，肝脾不大。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，神经系统检查无阳性体征，卡介苗瘢痕阳性。

诊断处理

血常规（大咯血后）：Hb105g/L,WBC7.46×109/L,N74.6%,L19.3%,Plt216×109/L.入院后复查血常规：Hb138g/L,WBC6.1×109/L,N45.7%,L47.8%.C反应蛋白（CRP）正常，血沉24mm/h（稍高）。血生化、凝血功能正常。心脏彩超、腹部B超正常。痰找结核菌（-），痰、胃液内未找到含铁血黄素细胞。HIV抗体、梅毒血清抗体及丙型肝炎抗体阴性，自身抗体阴性。X线胸片提示肺炎

随访讨论

1.诊断及依据2.鉴别诊断3.治疗！