儿童膀胱动静脉型血管瘤-医联

主诉病史

患者，男，2岁2个月，因“半年发现血尿3次”入院。6个月前发现大便时白尿道口流出数滴血尿1次，为淡红色，量少，未予重视。3 d前患儿无明显诱因出现发热，热退后再次发现大便时滴出淡红色血尿2次，无尿急、尿频、尿痛。

查体辅查

入院查体：体质量14 kg，血压101/56 mmHg，腹软，耻区轻压痛。耻骨上膀胱区可触及一包块，约8 cm×6 cm×6 cm，质软，活动度可。查血常规示血红蛋白126 g/L，血小板219×109/L。尿常规示尿隐血+++，蛋白阴性，镜检红细胞++/HP，凝血常规、甲胎蛋白、人绒毛膜促性腺激素正常。B超示膀胱右前方囊实性包块，实质性部分侵犯膀胱，膀胱壁厚度不均一，局部毛糙，增厚明显。耻区CT示膀胱上缘见囊实性肿块影，形态不规则，约为56 mm×70 mm×45 mm，实质部分CT值为56 -64 Hu，内见点状钙化，CT值约为985 Hu(图1)。实质部分与膀胱分界不清，增强后略有强化，CT值为65~72 Hu。膀胱前上缘毛糙，边缘显示不清，周围组织结构受压，双侧输尿管通畅，考虑血管淋巴管瘤可能。

诊断处理

入院后予经尿道膀胱镜探查术+盆腔占位切除术+膀胱部分切除术。置入F8膀胱镜探及膀胱顶部可触及一肿物脱出，约3 cm×2 cm×2 cm，表面血块附着。膀胱顶受压。予双侧输尿管口逆行置入输尿管支架管保护双侧输尿管。取耻区切口探及占位呈多个囊性包块，质地软，表面暗红色。分离占位周围，无明显黏连。占位底部与膀胱顶部相连，突入膀胱内（图2）。距离占位周边与膀胱连接处1 cm处打开膀胱，切除占位处膀胱全层送病理。术后病理提示（图3）棕褐色多囊性包块7 cm×6 cm×3 cm，局部表面见突起的黏膜和黏膜下组织2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，肿块切面多囊性，囊内含棕褐色液体，囊壁厚0.1~1.5 cm，镜下所见由大小不等的淋巴管及血管构成，部分位于平滑肌组织内，局部部分少量移形上皮。考虑为膀胱动静脉型血管瘤。

随访讨论

膀胱血管瘤在泌尿系统肿瘤中发病率较低，在膀胱肿瘤中仅占0.6%，其中67%的病例小于15岁。目前认为其病理主要是成血管细胞的胚胎残留引起，是一种良性的间质肿瘤。在泌尿系统中，发生血管瘤最多见的是肾脏，其次是膀胱。膀胱血管瘤大多侵犯膀胱顶部、膀胱壁和膀胱三角区，64%会侵犯膀胱肌层。病理分为海绵状血管瘤、动静脉型血管瘤、毛细血管瘤3种。其中海绵状血管瘤最常见。膀胱血管瘤的临床表现最常见的为肉眼血尿，为终末或全程血尿，鲜红色，量往往较多，可伴血凝块。可能有尿频、尿急、尿痛的膀胱刺激症状，偶有耻区疼痛。可继发于Sturge-Weber综合征，Klippel-Trenaunav-Weber综合征，rendu-osler-weber综合征，blue-rubberbleh nevus综合征。B超由于操作方便，无创成为首选，B超下膀胱血管瘤可以分为2种：凹入膀胱边界清晰的实性包块；位于膀胱壁内的无回声葡状包块。CT可以显示占位的性质、密度、与周围组织的关系。磁共振(MRI)可以显示血管瘤侵犯膀胱肌层软组织情况。在较大的膀胱血管瘤中静脉肾盂造影膀胱造影可以显示出充盈缺损。动脉造影和99锝扫描目前也得到一定的应用。膀胱血管瘤的诊断依赖于膀胱镜检查、组织活检和术后的病理检查。膀胱镜检查可以直观地观察到占位的性质、形态、基底情况，内镜探查若显示膀胱中固定的、蓝色隆起的团块伴有大量的镜下血尿需要高度怀疑膀胱血管瘤的诊断。予组织活检和病理可以进一步确诊。以肉眼血尿为首发症状的膀胱血管瘤的误诊率较高。原因有以下几个方面：(1)部分的膀胱血管瘤仅为膀胱壁的局部增厚，包块不明显；(2)儿童予B超检查时膀胱充盈往往欠佳，检查阳性率降低；(3)临床症状无明显特异性，部分患者偶尔有肉眼血尿、终末血尿，临床往往作为尿路感染膀胱炎处置，并且予处置后可以收到一定效果；(4)膀胱镜检查病理组织活检的阳性率不高。由于往往予膀胱镜下异物钳夹取部分组织，所取的组织量较少，切取组织处有合并感染可能，造成冷冻切片显示有炎性细胞而误诊。有文献报道活检示膀胱脂肪瘤，予开放手术切除标本显示海绵状血管瘤的病例