主诉 病史

主诉：血压升高28年，乏力、浮肿6年，维持血透3年余。 现病史：患者28年前因“腹痛伴血压升高”在当地医院就诊，测血压升高，最高达150/110mmHg，血肌酐正常（具体数值不详），B超提示多囊肾、多囊肝，诊断为“急性胰腺炎、多囊肾”，予对症治疗后腹痛好转出院，出院后规律监测血压，血压波动可。17年前患者因血压漕运较大曾在外院行双肾囊肿切开减压术。7年前患者无诱因出现活动性气促，爬3楼后气促明显，休息后缓解，伴头晕、胸闷，就诊南方医科大学珠江医院，查血肌酐188umol/L，尿蛋白1+。诊断“慢性肾功能不全、肾功能失代偿期、多囊肾”，予“安博维、施慧达、可多华”降压治疗后症状好转。6年前患者出现双眼视物模糊、活动性气促就诊于广东省人民医院，查血肌酐248.7umol/L，ECT示总GFR25.6ml/min，于20112-4-17行右肾囊肿抽吸+造影术。术后反复出现双下肢浮肿，为对称性凹陷性水肿，伴头晕、活动后气促，于2014年5月27日再次入住广东省人民医院肾内科，检查发现血压升高，最高达170/98mmHg，血生化：BUN20.9mmol/L，SCr1000μmol/L，血HGB75g/L。诊断为"1、慢性肾功能衰竭-尿毒症期，2、多囊肾"。于2014-5-29行“左前臂动静脉内瘘术”并血液透析，每周3次，同时予"安博维、施慧达、可多华"降压及补充钙剂、补铁，促红细胞生成素等治疗后，病情有所好转。2年前患者感腹部进行性腹围增大、腹部胀痛进行性加重，于2017年5月9日行右肾囊肿穿剌抽液术，2017年5月10日、5月11日行左肾囊肿穿剌抽液术，2017年5月16日行肝囊肿穿剌抽液术。术后血压控制可，维持115-130/75-85mmHg，尿量每天约500ml。今天到我科求治，拟"多囊肾，多囊肝，慢性肾功能衰竭，高血压3级（很高危）"收入本区作进一步诊治。近半年来，患者精神胃纳一般，腰痛、腹胀加重，无夜间阵发性呼吸困难，无排柏油样大便。体重无明显增加或下降。

查体 辅查

检查：腹部膨隆，无胃型、肠型、蠕动波，腹式呼吸存在，腹壁静脉无曲张。腹肌柔软，无压痛、反跳痛，无液波震颤，未触及腹部包块，肝脏剑突下5cm可触及，质硬，表面结节状，肝区无叩击痛。脾肋下未触及，Murphy’s sign（－），移动性浊音（－），无振水声，肠鸣音正常。双肾区隆起，右肾下极平脐下7cm、左肾下极平脐下2cm可触及，表面结节状，右肾区无叩击痛，各输尿管行程无压痛，未闻及腹部血管杂音。左前臂动静脉瘘处血管扩张，触及明显震颤，闻粗糙血管杂音。 辅助检查：2017-9-2广东省人民医院检查资料，血常规：WBC 3.61*10^9/L，RBC 3.3*10^9/L,HGB 89g/L,PLT123 *10^9/L；生化：CREAT22.2 umol/L,UA371 umol/L,BUN738.9 mmol/L。

诊断 处理

诊断： 1.多囊肾  2.多囊肝  3.慢性肾功能衰竭,尿毒症期  4.高血压3级极高危 治疗： 1.完善相关检查，对症支持治疗。 2.择期行腹主动脉、右肾动脉造影+右肾动脉栓塞术。

随访 讨论

患者在局麻下在DSA室行腹主动脉、右肾动脉造影+右肾动脉栓塞术。右肾明显增大，右肾血管湖染色明显减少，无对比剂外溢，无血管畸形，无肿瘤染色，符合多囊肾的x线征。然后采用同轴导管技术使用2.6F微导管靶动脉的超选择性插管后，经微导管右肾动脉内置入2mm-5mm的塔型弹簧圈1个、2mm-4mm的塔型弹簧圈2个，后造影提示右肾动脉血流明显减慢，仍有对比剂进入肾动脉主干远端。后再经微导管注入1000μm*1400μm的明胶海绵粒少量，直到注入对比剂时右肾动脉主干呈完全栓塞为止。术程顺利，术中病人生命体征稳定，无其它不适，术后拔管加压包扎后安返病房，已嘱病人左下肢制动6小时。