痛性眼肌麻痹病例1例-医联

主诉病史

患者女，50岁，已婚，因“头痛6月，加重伴左眼睑下垂，头不自主活动2月”于步行入院。病例特点： 1.患者为老年女性，缓慢起病，病程较长，逐渐加重；2.以头痛为主要症状，为阵发性刺痛，晚上较白天严重。疼痛以左侧鼻根部为重，严重时可导致左侧鼻颞部及后枕部疼痛，同日伴有头部不自主活动，说话时加重。无恶心、呕吐，无大汗淋漓，无耳鸣、听力、减去退，无站立不稳，无意识障碍、抽搐，无肢体无力及感觉障碍。既往有鼻窦炎多年，9年前曾行双侧鼻窦开放术，否认糖尿病、高血压、冠心病等慢性病史；

查体辅查

查体生命体征平稳，心肺腹无明显异常；5.专科查体：神清语利，查体合作，左眼睑下垂，需用力才能睁开，眼球向上活动略受限，未见眼震，瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，腱反射对称正常，双侧深浅感觉对称存在，脑膜刺激征(-)，双侧病理征未引出；辅助检查：2015-07-15南方医院头颅CT示：双侧上颌窦炎症，双侧上颌窦窦口扩大，双侧中鼻甲缺如，考虑为术后改变。2、鼻中隔左偏；右侧下鼻甲肥大。肿瘤指标：铁蛋白（电化学发光法）：319.3ng/ml，余未见明显异常。心电图示：窦性心律，肢导联低电压，T波改变。脑电图示：轻度异常脑电图。脑干听觉诱发电位：BAEP正常。TCD示：所检血管阻力增高，波形圆钝，符合脑动脉硬化。

诊断处理

诊断：痛性眼肌麻痹。给予激素及对症支持治疗。

随访讨论

患者症状好转出院。痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。诊断要点：1．亚急性起病，一侧眶后或眶上缘持续性疼痛。 2．以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经损害为主，可合并有Ⅴ1～2及第Ⅱ对脑神经损害，有或无瞳孔改变。 3．症状反复发作，可自然缓解和再发。4．能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。 5。糖皮质激素治疗有效。