主诉 病史

女性患者，36岁，“因左眼胀痛伴双眼复视1月余”入院。 患者自述1月前左眼胀痛伴头痛、双眼复视，曾服用激素治疗，略有好转，但反复发作并逐渐加重。为求治疗遂来我院就诊。MRI检查显示：T2WI加强片见左眼眶尖部及左侧海绵窦区片状异常高信号影。以“左眼痛性眼肌麻痹”收入院。患者自发病以来，精神饮食一般，二便正常。 患者否认高血压，心脏病，糖尿病，传染病，遗传病等其他病史。否认外伤手术史、输血史，否认药物过敏史，预防接种史不详。

查体 辅查

查体：发育正常，神清合作，应答切题，心肺腹查体无异常。眼部查体详见专科情况，脊柱，骨盆，四肢查体无异常。 专科情况：右眼视力1.0，眼压12.8mmHg，左眼视力0.9，眼压15.3mmHg。双眼睑无红肿，眶周未触及肿物，左眼轻度上睑下垂，双眼结膜无充血，屈光间质透明，瞳孔3×3mm，眼底正常。右眼注视，左眼外斜-15°，R/L 5°，左眼球突出1mm。眼球运动：左眼内转及上转受限，其他方向运动正常。左眼内转及上转时眼球痛。 辅助检查：门诊MRI检查显示：T2WI加强片见左眼眶尖部及左侧海绵窦区片状异常高信号影。

诊断 处理

初步诊断： 左眼痛性眼肌麻痹。 处理： 予静滴甲波尼龙注射液500mg及护胃补钾治疗。

随访 讨论

患者疼痛迅速缓解，双眼复视逐渐减轻，眼球运动好转，上睑下垂消失，四天后出院，定期复诊。 出院查体：右眼视力1.0，左眼视力1.0，双眼睑裂大小正常，眼睑无红肿，结膜无充血，屈光间质透明，瞳孔3×3mm，眼底正常。双眼眼位正，左眼上转轻度受限，其他方向运动正常。无眼球转动痛。 出院后口服强的松并逐渐减量，症状体征同出院时。 讨论：痛性眼肌麻痹，又称海绵窦眶上裂特发性炎性假瘤和Tolosa-Hunt综合征，是由于海绵窦和眶上裂特发性炎症侵犯经眶上裂的神经，引起眼眶周围产生疼痛、眼外肌麻痹、眼球运动受限，部分病例炎症累及眶尖，引起视力下降。本病病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。本病诊断主要依靠眼眶钝痛后出现眼外肌麻痹，皮质激素治疗后迅速缓解这一独特的临床特征进行诊断。CT或MRI显示海绵窦密度增大增宽，眶尖软组织浸润。鉴别诊断：应将该病与发生于眶尖的血管瘤（特别是血管瘤自发出血）、脑膜瘤和转移性肿瘤，蝶鞍和鞍旁的肿瘤进行鉴别。本病对皮质激素有特效，但跟所有的自身免疫性疾病一样，有复发的可能。