脊髓血管畸形病例1例-医联

主诉病史

患者男，62岁，主诉：双侧腰腿痛2月余，伴双下肢麻木无力1月余。入院情况：中年男性，双侧腰腿痛2月余，伴双下肢麻木无力1月余。患者2月前无明显诱因出现腰痛，伴双大腿后侧的放射痛，劳累时明显，久站及久坐后加剧，休息后缓解，与天气变化无关，一直未予系统检查治疗，双下肢疼痛范围逐渐扩大。1个月前开始患者感双下肢麻木无力，并逐渐加重，在当地诊所“膏药外敷”治疗，症状无明显好转，双下肢麻木范围由足底逐渐向上蔓延至脐平面以下，并出现大小便困难，但无大小便失禁。现患者已因下肢疼痛、麻木无力而无法正常行走。

查体辅查

查体：由双人支撑搀扶下送入病房。颈椎棘突及棘突间无压痛，双上肢感觉、肌张力及肌力正常，双侧肱二头肌、肱三头肌腱及桡骨膜反射正常引出，双侧Hoffmann征（-）。胸椎棘突及棘间无压痛，各棘突无叩击痛。腰椎活动范围明显减小。双侧椎旁肌紧张，腰椎棘突及棘旁叩击痛弥散，但不向下肢放射。髂前上嵴连线平面以远皮肤浅感觉减退，双下肢等长，无肌萎缩，双侧肌张力正常。双髋外展肌力Ⅱ级。右侧股四头肌、髂腰肌、股二头肌肌力Ⅳ级，右侧踇背伸肌、腓肠肌、胫前肌、屈趾肌肌力0级。左侧股四头肌、髂腰肌、股二头肌肌力Ⅲ级，左侧踇背伸肌、腓肠肌、胫前肌、屈趾肌肌力Ⅱ级。双下肢直腿抬高试验60°（+），加强试验（+），双侧“4”字试验（-），双侧跟臀试验（+）。肛周感觉正减退，肛门括约肌反射正常，提睾反射，腹壁反射正常。双侧膝踝反射均未能引出。双侧踝阵挛（-），双侧Babinski征（-）。腰椎ODI测评：86%，VAS评分：腰椎4/10，下肢5/10。

诊断处理

诊断：1、双下肢瘫痪查因：脊髓血管畸形？；2、腰5双侧峡部裂并Ⅰ°滑脱；3.颈胸腰椎退行性变；4.双肾多发小囊肿。患者入住我院脊柱外科后完善相关检验、检查。腰椎三维CT提示：1、腰椎退行性变。2、L5椎弓峡部裂并椎体前滑脱（Ⅰ度）。全脊柱MRI提示：颈5/6、颈6/7椎间盘突出，硬膜囊明显受压，髓内信号未见异常，胸、腰椎椎管内未见间盘突出及占位性病变。患者病情进展较快，双下肢麻木、无力症状持续加重，并出现小便失禁。影像学检查结果与临床症状及体征不吻合，目前不排除原发性脑脊髓神经病变。请神经内科会诊后转神经内科进一步治疗。患者入住神经内科后完善相关检查：血常规+CRP+急诊八项+PCT+AFP+CEA+总前列腺特异抗原+糖类抗原125+糖类抗原199+游离前列腺特异抗原+fPSA/tPSA+神经元特异性烯醇化酶+结核抗体+血管炎3项+类风湿关节炎6项+自身免疫抗体+抗核抗体+色疫六项大致正常，尿素8.37mmol/L。脑脊液蛋白：3323.4（mg/L），脑脊液糖：1.93（mmol/L），脑脊液氯化物：112.4（mmol/L），腺苷脱氨酶：6（U/L），颜色：淡黄色，透明度：透明，潘氏试验（Pandy），阳性（+），细胞总数：51（10^6/L），白细胞数：51（10^6/L），单个核细胞百分比（M）：90（%），多个核细胞百分此（N）：10（%）。革兰阳性球菌：未见，革兰阴性球菌：未见，革兰阳性杆菌：未见，真菌菌丝及孢子：未见，找抗酸杆菌（碱性复红法）：未见，抗酸杆菌（金胺0荧光染色）：未贝。颈椎+胸椎+腰椎MR示：1.胸髓周围椎管内多发迂曲血管影伴胸髓内异常信号，建议进一步检查。2.C3/4-C6/7椎间盘膨出；颈椎退行性变。3.胸椎退行性变。4.L5椎体向前滑脱（Ⅰ°）伴L5双侧峡部裂；L5/S1椎间盘膨出；L5/S1相应椎体终板炎：腰椎退行性变。5.双肾多发小囊肿，必要时进—步检查。胸椎MR平扫+增强示：1、T7-LI脊髓异常信号及脊髓表面多发血管影，脊髓炎不能除外，其次考虑椎管内血管畸形继发脊髓缺血变性；请结合临床并进一步检查。2、胸椎退行性变。

随访讨论

出院情况：患者仍有双下肢无力及小便潴留症状。查体：四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力2-3级，指鼻试验试验良好；T8平面以下痛觉减退，腹壁反射减退，提睾反射消失，双侧肱二、三头肌腱反射++，桡骨膜反射++，膝腱反射-，跟腱反射-，双侧Hoffmann征（-），Babinski征（-）。讨论：脊髓血管畸形：脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。它不包括脊髓血管母细胞瘤（血管网状细胞瘤）等血管性肿瘤。脊髓血管畸形占脊髓肿瘤的少部分。硬脊膜动、静脉瘘（AVF）患者中，大多数为男性，发病在40岁以上；而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的发病率，10～30岁为发病高峰。病因脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高，特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时，如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素，则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时，造成对脊髓的直接压迫和破坏，进一步加重了脊髓损害。