糖皮质激素成功治疗原发性肉芽肿性垂体炎-医联

主诉病史

患者，女38岁，因闭经4年，多饮、多尿3个月，头痛半个月于2011年3月23日入院，3年前出现月经周期渐渐延长至闭经，应用黄体酮后月经未来潮，3个月前出现口渴、多饮及多尿，无多食及体重下降，查空腹血糖17mmol/L尿糖，尿比重1.030，给予口服降糖药治疗血糖控制在7mmol/L左右，口渴、多饮及多尿症状消失。半个月前出现头顶部间断钝痛，伴视力模糊及失眠，无喷射性呕吐及发热，无怕冷但食欲欠佳，口服百乐眠及卡马西平片治疗后，头痛无缓解，遂来本院就诊。既往无结核感染史及接触病史。

查体辅查

体检：神志清，精神可，双侧视力均5.0无触发性溢乳，甲状腺未及，心肺腹正常。辅助检查：血糖7.1mmol/L，尿比重1.015。结核血清学检查、血沉、反应蛋白、免疫球蛋白及补体均正常，子宫和双侧附件彩超正常。HbA1c7.7%，谷氨酸脱羧酶抗体16IU/ml（正常参考范围1~40，下同），甲状腺过氧化物酶抗体493.3IU/ml（0~34），甲状腺球蛋白抗体297.4IU/ml（0~115），内分泌激素检查详见表1，靶腺激素低而垂体激素不高，提示全腺垂体功能减退，视野检查：右眼颞上及左眼上方视野敏感度下降明显，无明显视野缺损。腰椎部骨密度示骨量减少但股骨颈骨密度正常。垂体MRI示“鞍区可见一团块状等T1等T2信号影，明显强化，高度约17.8mm，垂体柄稍偏移，视交叉略受压上抬，双侧海绵窦受推移。考虑为垂体巨腺瘤

诊断处理

予左甲状腺素（优甲乐）50μg/d，强的松7.5mg/d口服，同时用胰岛素控制血糖，经神经外科会诊后，疑诊为“无功能性垂体瘤并全腺垂体功能减退”，遂转入神经外科行经鼻蝶鞍区占位切除术，术中因瘤体质较硬，不能切除，遂取直径3mm垂体组织行活检，病理诊断示“肉芽肿性炎” 故再次转入本科，予糖皮质激素冲击治疗：甲强龙针：200mgx3天，100mgx6天，80x6天，患者头痛消失，视力好转，冲击治疗第12天复查垂体MRI示蝶鞍区占位明显缩小（图3）。冲击治疗第14天，月经来潮，改服强的松片早40mg晚20mg，并停服优甲乐，半个月后复查甲状腺功能正常（FT412.49pmol/L、FT34.35pmol/L、TSH0.99mIU/L）。强的松片每两周减1片，3个月后强的松减至6片复查内分泌激素，ACTH明显受外源性糖皮质激素抑制，余激素水平明显好转（表1），垂体MRI示垂体呈薄条状附于鞍底

随访讨论

原发性垂体炎是一种少见的自身免疫性内分泌疾病，为直接侵犯垂体的慢性非感染性炎症，而不是继发于临近器官的炎症或全身系统的疾病，根据组织学可分为三种类型，按发病率高低依次为淋巴细胞性垂体炎、肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎。淋巴细胞性垂体炎报道最多，迄今全球约有400例，大多数为病理诊断，少数为临床诊断，PGH在1980年第一次通过垂体活检确诊，男女发病率基本相当，具体发病机制不详，一些学者认为是淋巴细胞性垂体炎的后期改变，二者可能为同一疾病的不同病理过程，在排除如结核、梅毒、脓肿、肉瘤病、霉菌感染等导致的继发性肉芽肿性垂体炎，由尸检或手术病理证实原发性肉芽肿性垂体炎迄今约38例，均为个案报道，国内文献报道病理证实仅5例，极其罕见，大多数为手术治疗，少部分采用糖皮质激素治疗效果不佳，原因可能是因为垂体炎的慢性过程导致垂体组织大量纤维化，从而对糖皮质激素没有反应。