右侧听神经鞘瘤病例1例-医联

主诉病史

患者女，43岁。因“间断右侧面部肌肉痉挛伴麻木6月余”入院，患者2014年4月无明显诱因开始出现右侧面部肌肉痉挛，间断发作，偶尔伴有恶心，未呕吐，伴麻木、酸胀感，起病2月后自行好转，因可以耐受未详细检查和治疗。今年9月开始右侧面部肌肉痉挛症状逐渐加重，入深圳市人民医院予口服卡马西平后，面部痉挛及麻木感消失。2014-12-04行头颅MRA提示右侧桥小脑角见一类圆形肿块影，边界清，大小约2.5cm*1.7cm*2.4cm，T1WI低信号，T2WI呈不规则高信号内见囊变坏死区，肿块小部分突入右侧内听道，并有内听道扩大，占位效应明显，脑干及第四脑室受压变形、左移，右侧小脑半球、蚓部受压。为进一步治疗转来我院，门诊以“右侧桥小脑角区占位”为诊收入我科。发病以来，神志清楚，精神可，饮食可，睡眠可，大、小便正常，近期体重无明显下降。

查体辅查

体查：神志清楚，精神佳，自动体位，步入病房，步态平稳。言语对答切题。记忆力，计算力定向力、理解力正常。双瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，光反射灵敏，眼球活动好。右侧面部感觉减退，角膜反射迟钝。右侧额纹稍变浅，口角无歪斜，鼓腮无漏气，双侧听力粗测正常。无声嘶、呛咳，悬雍垂居中。伸舌居中。颈软，无抵抗。四肢深浅感觉存在，对称。精细动作稍欠灵活。双侧上下肢肌力肌张力正常：左侧腱反射稍亢进，右侧正常。病理反射未引出。小脑共济失调征（-）。

诊断处理

诊断：1、右侧听神经鞘瘤。患者入院后，完善入院相关检查，于2014-12-16日在全麻下行右侧枕下乙状窦后入路右侧桥小脑角肿瘤切除术。术后病理结果证实为神经鞘瘤。术后予抗感染、止血、脱水、神经营养、改善循环、对症支持等处理，术后患者头晕、右侧面瘫，予对症支持治疗后好转，现患者要求出院，经请示上级医生，准予出院。手术记录：1、患者左侧卧位，头架固定，碘酒、酒精常规消毒铺巾。 2、开颅：右枕下“S”形切口，自左侧乳突根部，沿枕部发际内弧形向下至发际下缘。依次切开皮肤、皮下，逐渐暴露枕骨鳞部及枕骨大孔边缘，枕骨鳞部开窗，大小约4*4cm。脑压较高，周围悬吊后，打开枕大池放出脑脊液，脑压下降后开放硬膜。 3、肿瘤切除：牵开右侧小脑半球，暴露左桥小脑角肿瘤。术中见右侧桥小脑角有一较大肿瘤，肿瘤有完整包膜，与周围有潜在蛛网膜间隙，肿瘤根部位于内听道。肿瘤质地较韧，血供丰富，内部可见软化病灶。先行瘤内切除，逐渐缩小肿瘤后，沿周围边界分离肿瘤。分离过程中发现肿瘤与右侧面神经粘连紧密，为保护面神经功能，未强行分离与神经粘连的肿瘤。术中未损伤面神经和后组颅神经。 4、关颅：清点器械、棉片等无误后，彻底止血，术腔用可吸收性止血纱1块覆盖创面止血。5cm*5cm人工硬脑膜修补硬脑膜缺损，骨瓣回纳并予辛迪斯颅领面接骨板及接骨螺钉牢固固定，逐层缝合肌肉、皮下、头皮。术毕。 5、术中麻醉平稳，出血约400ml，输浓缩红细胞2U。术毕麻醉清醒，拔除气管插管后安返病房。

随访讨论

患者出院时一般情况好，精神佳，无诉头痛、头晕，无恶心、呕吐，无肢体抽搐，下地行走自如，步态平稳，胃纳、睡眠可，二便调。查体：生命体征平稳，神志清楚，言清语利，对答切题，右耳耳听力无下降，右侧额纹、鼻唇沟变浅，嘴角左偏，右眼闭合不完全，双侧瞳孔等圆等大，光反射灵敏，颈软，双肺呼吸音清。四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，病理征未引出。小脑共济失调征阴性。讨论：听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，此瘤为常见的颅内肿瘤之一。本瘤好发于中年人，高峰在30～50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。肿瘤多数发生于听神经的前庭段。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性；本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移。如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻，手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。由于术中显微镜的应用及神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断，使肿瘤得以安全切除。