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间变性特征的浆细胞骨髓瘤
主诉 病史
患者女，66岁，患乳腺癌7年（先前接受过乳房肿瘤切除术和局部放疗），表现为新发型背部和肋骨疼痛。体成像显示存在广泛的病理性肋骨骨折以及累及脊椎多个区域的溶骨性病变。血液检查显示免疫球蛋白A（IgA）λ副蛋白。
查体 辅查
骨髓活检和右髂嵴环钻活检显示细胞过多，将近80%的骨髓被高度多形性细胞侵犯。这些细胞为多分叶或多核，灰蓝色细胞质丰富（图A-B）；其中的有些细胞包含了Dutcher体（图A-B，箭头）。免疫组化显示，这些多核细胞CD138表达阳性，以及CD20、CD3和泛角蛋白标记（AE1/AE3）表达阴性。细胞遗传学分析显示复杂核型。间期荧光原位杂交显示这些细胞中约~80%存在t（4；14） （p16；q32）–FGFR3/IGH移位。
诊断 处理
综上，检查结果符合有间变性特征的浆细胞骨髓瘤。
随访 讨论
间变性骨髓瘤是一种罕见的侵袭性骨髓瘤变体。多形性多核形态学类似多核巨细胞癌。该病例中，乳腺癌病史加大了诊断难度。另外一个显著特征就是Dutcher小体，PAS阳性包涵体。这些特征均与淋巴浆细胞性淋巴瘤和浆细胞肿瘤有关，并且多见于IgA型骨髓瘤。
发布于 18-05-22 18:11
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