主诉 病史

女，34岁；因右顶枕部肿块进行性增大1年入院。无头皮外伤或感染史。  

查体 辅查

体格检查心肺腹无异常。右侧顶枕部可见一乳头状红色肿物，突出头皮，约1.2 cm×1.0 cm，肿物表面可见淡粉色息肉样隆起（图1A），无破溃，扪及皮下肿块呈实性，边界尚清，活动性可，无波动感，无触痛及压痛，耳后及枕部淋巴结未触及肿大。头颅CT提示：右顶枕骨下结节，邻近颅板无骨质破坏（图1B、1C）。术前诊断：右侧顶枕部头皮包块。局麻下梭形切口切除肿物及周围1 cm内头皮，术后病理诊断（图1D）：增生性外毛根鞘瘤，局部细胞丰富，伴中-重度不典型性，切缘阴性；免疫组化：角蛋白阴性，Ki-67低表达。术后恢复良好，随访3个月无复发。

诊断 处理

 

图1头皮增生性外毛根鞘瘤1A右侧顶枕部肿物1B、1C肿物CT下表现1D光镜观察（苏木精-伊红染色×200）

随访 讨论

 外毛根鞘瘤属罕见皮肤附属器肿瘤，根据肿瘤演进可分为外毛根鞘瘤，增生性外毛根鞘瘤及恶性增生性外毛根鞘瘤。外毛根鞘瘤可单发或多发，单发者局部切除预后良好；而多发性外毛根鞘瘤（Codwen病）合并乳腺癌、甲状腺癌或胃肠道肿瘤的风险较高，治疗重点应在于早发现并处理并发肿瘤。    头皮增生性外毛根鞘瘤临床表现不典型，女性多发，多为实性结节，可呈蜂窝状、分叶状，部分呈外生性生长（如本例），肿瘤多不侵及骨膜，破溃时外观上难与鳞癌鉴别。病灶中出现广泛毛鞘角化、坏死，个别瘤团内可见角珠和鳞状涡形成，此为典型病理表现，肿瘤细胞可有不同程度异型性，该肿瘤细胞即便无异型性，也可能具有侵袭性，应视为低度恶性肿瘤。   本例镜下局部可见大量中-重度不典型性增生细胞，提示为癌前病变，恶变风险较高。其治疗应首选扩大切除，切除范围包括肿物及其周围1 cm内头皮。若术后病理提示皮肤切缘阳性，可再次手术。头皮增生性外毛根鞘瘤发生恶变，可侵犯颅脑，治疗应以手术为主，放疗、化疗作为术后辅助治疗，以防复发和转移。