主诉 病史

患者男, 80 岁。因头顶部斑块80 年, 破溃2 年就诊。患者出生后右头顶区即有一钱币大肤色斑块, 略高出皮面, 表面毛发稀疏, 无自觉症状, 一直未作任何处理。2 年前局部出现瘙痒, 抓后破溃、红肿, 有少许渗出, 曾在当地医院诊治, 效果不佳。近来皮损迅速增大, 表面粗糙, 覆有脓性分泌物, 反复迁延不愈。患者既往体健, 家族中无类似疾病及遗传病史。

查体 辅查

皮肤科检查:右头顶部可见一3.5 cm ×4.0 cm 大的斑块, 边界清, 中央由黑色血痂覆盖 , 痂皮下基底部可见浸润性溃疡, 有脓性分泌物。皮损组织病理检查: 表皮角化过度伴角化不全,表皮向上、下增生, 真皮浅层见大小不一的鳞状细胞团块及异形细胞, 部分细胞染色浅, 呈毛根鞘细胞样改变, 周围有大量淋巴细胞浸润。

诊断 处理

诊断: 恶性增生性毛根鞘瘤。本例患者在局麻下沿肿瘤边缘外1 cm 处切除肿瘤并行游离皮片移植, 术后皮片生长良好, 随访6 个月未见复发

随访 讨论

增生性毛根鞘瘤又称增生性毛发囊肿、增生性毛囊囊肿等, 是一种良性肿瘤。此瘤位于真皮或皮下组织, 边界清楚, 可与表皮相连, 呈分叶状、囊状或蜂窝状。肿瘤由毛根鞘细胞组成, 周边基底样细胞呈栅栏样排列。恶性增生性毛根鞘瘤临床上罕见, 多数学者认为是由于毛根鞘瘤的恶变。其恶变时皮损迅速增大, 并可引起区域性肿瘤转移, 而称之为恶性增生性毛根鞘瘤。此时瘤细胞异形明显, 可侵入周围组织, 毛根鞘瘤是一种皮肤附属器肿瘤, 分为孤立性、多发性和增生性, 皮损多发生在暴露部位如头皮和颜面部。恶性增生性毛根鞘瘤偶尔也与放射线照射、着色性干皮病、鲍恩病、汗管癌等有一定关系。恶性增生性毛根鞘瘤需与毛鞘癌相鉴别, 前者好发于头面部, 短期内生长迅速, 且向周围呈浸润性生长; 细胞学特点是非典型性细胞具有活跃的有丝分裂。该病的治疗应首选手术治疗, 切除范围宜扩大，以免术后复发。晚期如出现局部淋巴结转移, 可考虑局部淋巴结清扫并辅以化疗。10.3969/j.issn.1000-4963.2007.01.006