主诉 病史

患者，男，15岁，面色苍白2周。2周前，患者面色苍白伴乏力，无发热、咳嗽等不适。患者发病以来无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻,无皮疹及关节痛。大便正常，尿量、尿色正常。否认家族遗传病史。

查体 辅查

查体：T 36.2℃，R 21 次/分，P 102 次/分，BP102/62 mmHg。发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿罗音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下1.5cm，剑下2cm，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。 辅助检查：尿常规：蛋白(++)，RBC8～12个/HP；24小时尿蛋白：1.54g/d；尿素氮17.8mmol/L，肌酐(SCr)245μmol/L；血沉(ESR)170mm/h；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：核周型(P)-ANCA(+)；抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。肾活检光镜下可见10个肾小球，100%有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚

。电镜：可见肾小球4个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。 

诊断 处理

诊断：急性肾衰竭。 治疗：给予患儿甲泼尼龙15mg/kg.d，3天一个疗程，共2个疗程，继以泼尼松1mg/kg.d，分2次口服；并予环磷酰胺10mg/kg/次，1次/周，共2次。同时重组人促红素注射液皮下注射或静脉注射，改善贫血状态。

随访 讨论

随访至1年时，患儿血压正常，Hb、SCr正常，BUN10.2mmol/L，尿蛋白(++)，红细胞1～3/HP。