主诉 病史

患者男，56岁，因“心慌胸闷喘气乏力28年,加重6年,再发6月”入院。 现病史:患者自诉28年前无明显诱因出现心慌胸闷乏力喘气症状,就诊于沈阳医科大学,诊断心肌炎,入院后子强心利尿营养心肌改善重构对症支持治疗,出院后未规律服药,间断入院对症支持治疗,自诉症状好转,5年前,患者心慌胸闷喘气乏力症状明显加重,偶发作室性早搏,室性心动过速,于沈阳陆军忘医院行ICD置入,出院后服用倍他乐克,雅施达,螺内酯,症状未见明显缓解,活动耐力进行性下降。半年前,患者症状进一步加重,就诊于我院心内科,心脏彩超示“全心增大,左心明显,左心功能不全,二尖瓣重度关闭不全,三尖辦轻度关闭不全,轻中度肺动脉高压,起搏器置入术后,LVDd7.7cnm,LVEF30%”,诊断“扩张型心肌病”,心内科认为患者心功能差,病情危重,内科治疗效果差,建议心脏移植治疗,患者要求出院继续服药,出院后坚持服用康忻5mg,qd,托拉塞米20mg,qd,盐酸米达普利2.5mg,qd,螺内酯20mg,qd,症状进行性加重伴双下肢水肿,2017年12月于中国医学科学馆阜外医院治疗,心脏彩超示“ICD置入术后,心肌受累,左心增大,二尖瓣中大量反流,三尖瓣少量反流,心功能减低,肺动脉高压,LvDd7,1cm,LVEF28%”,诊断“扩张型心肌病”,服药后症状控制差,活动耐力差,后为求进一步诊治,特来我院,门诊以“扩张型心肌病”收入我科。  起病来,患者精神饮食可,体力明显下降,体重增加,大便可,小便较少 既往史:2012年12月于沈阳军区陆军总医院行ICD置入术

查体 辅查

查体:T:36.5°C,P:80次/分,R:20次/分,BP：95/75mnHg神志清楚,查体合作乍,面容正常,淋巴结未见明显异常。心率80次/分,心律未见明显异常,心音低钝,杂音未见明显异常。腹部外形正常,腹部触诊未见明显异常、压痛及反跳痛未见明显异常,腹部包块未见明显异常,肝脏助下未触及,脾脏肋下未触及。双下肢无水肿。生理反射存在,病理反射未引出。  专科情况:颈静脉充盘,血压95/75mmHg,心率80bpm,胸骨无压痛,心音低钝,肺听诊无明显异常,腹平软,无压痛反跳痛,肝脾肋下末触及,双下肢无凹陷性水肿。  辅助检查:2017-06-20我院心脏彩超示全心增大,左心明显,左心功能不全,二尖瓣重度关闭不全,三尖瓣轻中度关闭不全,主动脉辦轻鹿关闭并不全,轻中度肺高压,升主动脉稍增宽,起搏器置入术后导线位置正常。LVDd7.7cm,LvEF30%。  2017-12-18中国医学科学院阜外医院超声心动图示ICD植入术后,心肌受累疾患,左心增大,二尖瓣中大量反流,三尖瓣少量反流,心功能减低,肺动脉高压,LvDd7.1cm,LvF28% 

诊断 处理

诊断: 扩张型心肌病 ICD植入术后 心功能IV级 诊疗计划 1、完善血、尿常规、肝肾功能等检查 2、手术治疗（原位心脏移植+IABP辅助+临时起搏线置入+永久起搏器取出术，术中需使用磷酸肌酸钠加入停搏液中进行体外循环） 3、给予等对症支持治疗 4、密切观察病情变化,根据病惜及时处理。

随访 讨论

鉴别诊断: 1.缺血性心肌病:患者多有典型心绞痛或心肌梗死病史,心功能不全的症状与心脏大小不相平行,而扩张型心肌病患者发病年龄偏年轻,无典型心绞痛,病情发展慢,心脏比较大时才出现心功能不全症状,②缺血性心肌病患者心电图ST-T改变与异常Q波出现的导联与冠状动脉供血部位相一致, 而扩张型心肌病的STT改变比较厂泛,异常Q波也不典型,且与冠状动脉供血无相应关系:③起声心动图:缺血性心肌病多以左室受累为主,缺血心肌可有局限性运动减弱,坏死心肌可有不运动或运动减弱或矛盾运动(室壁瘤),以节段性分布为特征,而扩张型心肌病则以左室左房扩大为多见,心肌运动以普遍降低为特征;④选择性冠脉造毙则能肯定缺血性心肌病的诊断,而扩张型心肌病冠脉通常是正常的;⑤核素检查;冠心病有节段心肌缺血改变,扩张型心肌病呈多节段心肌花斑样改变 2.风湿性心脏病:扩张型心肌病在二尖辦及三尖瓣区能听斤到返流性杂音及S3,S4误为舒张期杂音,故易与风湿性心脏病混淆。前者心脏杂音在心衰控制后减弱或消失,而后者杂音在心衰控制后增强,单纯风湿性心脏病二尖瓣关闭不全少见,多伴有主动脉瓣病变或/及二尖瓣狭窄;超声心动图风心病显示瓣膜炎症性改变,蝣膜增厚粘连,致使辦膜形成关闭不全或/及狭窄,而扩张型心肌病无瓣膜改变,只是辦环扩大,心脏扩大:有风湿病史则更可确定风心病。 3.心包积液:大量心包积液致心脏扩大应与扩张型心肌病鉴别。①扩张型心肌病心脏扩大,心尖搏动与心浊音界外缘一致,而心包积液时,左心外绿叩诊为实音,心尖搏动减弱成消失,在心浊音界内侧触及,且浊音界随体位改变而变化,在卧位时,心底部增宽,坐位时心底部浊管界缩小,听诊心音遥远;②超声心动图是诊断心包积液最可靠的手段,也能判断积液量:③x线,扩张型心肌病心影扩大,心脏运动减弱而心包积液随体位变化心影改变,心脏搏动正常 4.高血压性心脏病常有多年高血压病史,血压控制不理想,血压增高伴有心、脑、肾血管的变化,心脏B起早期示室壁均匀性增厚,晚期可出现左室扩大。心电图常示左室面高电压 5酒精性心肌病:也可以出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现,但常见于30-50岁的男性,有长期大量饮酒史(白酒约150g/天或啤酒約4瓶/天),持续6-10年可资鉴别。早期患者戒酒后(6个月)心肌病的临床表现可逆转