ANCA相关性肾炎-医联

主诉病史

患者，男，66岁；主诉：尿蛋白升高8年余，肾功能异常1年余现病史：患者8年前体检查尿微量白蛋白升高（不详）未治疗；2015年2月份因冠心病住院期间查尿微量白蛋白49.4mg/l，肾功能正常，2016-2查肾功能异常（不详），尿蛋白阳性，服用肾衰宁及贝前列腺素口服。2016年3月至我院门诊就诊查尿蛋白明显升高，尿中有少量泡沫，无肉眼血尿，无恶心呕吐，无明显的心慌胸闷，无皮疹，无光敏。入我科进一步治疗，查尿素 7.9↑mmol/L，肌酐 118↑μmol/L，尿酸 339μmol/L，24小时尿蛋白 1542↑mg/24h。2016-3-29行肾穿刺，病理：局灶节段性肾小球硬化伴新月体形成，符合ANCA相关性小血管炎肾脏病理改变。根据全科讨论后，拟行CTX+甲泼尼龙0.5mg/kg方案治疗。但患者自述类风湿性关节炎多年，长期服用氨甲喋呤及爱诺华，建议出院后咨询风湿科医师意见，结合患者病情需要，总体调整免疫抑制剂方案。住院期间予贝尼地平、可乐定、美托洛尔控制血压，培哚普利控制血压并减少蛋白尿，阿托伐他汀降血脂、波立维抗血小板药物治疗。出院后于仁济医院就诊，给予泼尼松6粒/日口服，并于2016-4-13、2016-4-27在外院分别予CTX0.8g冲击治疗。2016-4-27患者复查肾功能肌酐135umol/L，较前有所增加，将泼尼松调整为8粒/日，并再次于我院就诊，继续予激素+CTX治疗方案，分别于2016-5-28、2016-7-6、2016-8-10、2016-09-29，2016-10-3予CTX0.8g冲击治疗，2016-12-6予CTX 0.4g治疗，2017-3-4予以CTX 0.8g，2017-4-29给予CTX 0.8g治疗（外院2次，我院8次，CTX累计7.6g），强的松维持10mg/d。出院后予以信卫安护胃，罗盖全、钙尔奇D预防骨质疏松，贝尼地平、倍他乐克、雅施达控制血压，立普妥调脂，波立维、替格瑞洛抗血小板，拜唐苹、诺和龙控制血糖，非布司他降尿酸等对症治疗。平素血压控制在130/90mmHg，血糖餐后11mmol/l，空腹5-6mmol/l。现为再次评估病情入院。自上次出院至今，患者神志清，精神、饮食、睡眠可，小便量正常，夜尿1-2次，量同白天，大便黄软。既往史: 有高血压病史30余年，血压最高180/100mmhg，现服用雅施达、贝尼地平、倍他乐克降血压，血压控制在130/80mmHg。有糖尿病病史六年，现服用拜糖平、诺和龙治疗，控制血糖餐后11mmol/l，空腹5-6mmol/l；有冠心病，PCI术后2年，服用波立维抗血栓、立普妥调脂；有类风湿性关节炎病史十余年，长期服用来氟米特，甲氨蝶呤治疗，无明显的关节痛及关节畸形，现已停药；服用碳酸氢钠、非布司他；甲状腺结节、单纯性肾囊肿、肾结石随访。

查体辅查

查体:体温36.8℃，脉搏84次/分，呼吸18次/分，血压152/90mmHg，神清，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率84次/分，律齐，心脏各瓣膜区未闻及杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，双肾区无叩痛，双下肢不肿，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查： 1、肾功能【肾功能】尿素 6.4mmol/L 肌酐 108μmol/L 尿酸 252μmol/L 估算肾小球滤过率 61.3ml/min/1.73m2 【尿常规】蛋白质阳性(++)↑ 潜血弱阳性尿沉渣定量检测红细胞计数 31↑/ul 【24小时尿蛋白】1477↑mg/24h----1238↑mg/24h 【ANCA】 P-ANCA P-ANCA 1:80阳性抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（PR3） 0 抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（MPO） 33.63 C-ANCA 阴性(-) 2、并发症评估【贫血】红细胞计数 3.75↓×1012/L 血红蛋白 100↓g/L 【营养】总蛋白 60g/L 白蛋白 34↓g/L 【钙磷代谢】钙 2.11mmol/L 磷 1.01mmol/L 【心肌蛋白】 CK-MB质量 1.4ng/mL 肌红蛋白定量 25.9ng/mL 肌钙蛋白I 0.01ng/mL 【pro-BNP】氨基末端B型利钠肽前体 90.6pg/mL 【心脏】主动脉增宽【胸片正位片】两肺纹理略多，左肺尖胸膜稍厚；主动脉结突出、钙化；脊柱稍侧弯。请结合临床，随访。【胸部CT(薄层)平扫】两肺胸膜下条索影；双侧胸膜稍增厚；冠状动脉及主动脉管壁多发钙化。请结合临床及其他检查。 3、感染情况【病毒指标】未见明显异常【血微生物】 βD-1,3葡聚糖(真菌) 阴性pg/mL 【中段尿培养】热带假丝酵母菌 ↑ 5-氟胞嘧啶 S

诊断处理

诊断: 1、ANCA相关性肾炎(局灶节段性肾小球硬化伴新月体形成，高血压性肾小动脉硬化) 2、慢性肾脏病3期 3、冠状动脉粥样硬化性心脏病(PCI术后) 4、高血压3级 5、2型糖尿病 6、高脂血症 7、甲状腺结节 8、单纯性肾囊肿 9、肾结石治疗：患者男性65岁，因“尿蛋白升高8年余，肾功能异常1年”入院。2016-3至我院就诊，查尿素 7.9↑mmol/L，肌酐 118↑μmol/L，尿酸 339μmol/L，24小时尿蛋白 1542↑mg/24h。2016-3-29我院肾穿病理：局灶节段性肾小球硬化伴新月体形成，符合ANCA相关性小血管炎肾脏病理改变，予激素+CTX治疗方案（CTX累积7.6g），目前强的松10mg/d。入院后查尿常规示白细胞阴性(-)，蛋白质阳性(++)↑，葡萄糖阴性(-)，潜血弱阳性，葡萄糖 5.0mmol/L，总蛋白 60g/L，白蛋白 34g/L，尿素 6.4mmol/L，肌酐 108μmol/L，尿酸 252μmol/L，甘油三酯 2.75↑mmol/L，总胆固醇 4.59mmol/L，估算肾小球滤过率 61.3ml/min/1.73m2，24小时尿蛋白：1477mg/24h--1238mg/24h【血管炎】P-ANCA P-ANCA 1:80阳性抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（PR3） 0 抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（MPO） 33.63 C-ANCA 阴性(-)、CRP、心肌蛋白、抗风疹病毒、抗巨细胞病毒、免疫球蛋白无异常,血红蛋白100g/L，血βD-1,3葡聚糖(真菌) 阴性pg/mL，中段尿培养示热带假丝酵母菌 ↑ 5-氟胞嘧啶 S，予加用速立菲200mg bid补铁，氟康唑150mg qod抗真菌继续予醋酸泼尼松10mg qd治疗原发病，因2017-7-26行电子肠镜检查，并行活检，患者入院前已停用抗凝、抗血小板药物半月余，嘱出院后继前相关治疗防治血栓形成，余辅助、降糖、降压方案同前。排除禁忌后，于2017-7-29予CTX 0.6g治疗，累计8.2g，输注过程顺利，无特殊不适主诉，经上级医生同意后准予出院。出院情况: 神清，精神可，一般情况可，无特殊不适主诉。

随访讨论

1、肾内科专病门诊随访，定期复查血尿常规，肝肾功能、血糖血脂、电解质、24小时尿蛋白定量、DIC、ANCA等。 2、胸部CT示两肺胸膜下条索影；双侧胸膜稍增厚；冠状动脉及主动脉管壁多发钙化。请结合临床及其他检查。建议呼吸科门诊随访 3、低盐、低脂糖尿病饮食，避免使用有肾损害药物，注意休息，避免劳累及感染。 4、出院用药：波利维75mg/片，每天1次，每次1片，口服（心内科随访）；罗盖全250ug/片，每天1次，每次1片，口服；雅施达8mg/片，每天1次，每次1片，口服；速立菲100mg/片，每天2次，每次2粒，口服；氟康唑胶囊150mg/片，隔天1次，每次1粒，口服（注意复查中段尿培养）门诊配药：贝尼地平8mg /片，每天1次，每次0.5片，口服；信卫安(雷贝拉唑钠肠溶片)，10mg，隔日一次，每次一片，口服钙尔奇D600m/片，每天1次，每次1片，口服；立普妥20mg/片，每晚1次，每次1片，口服（监测肝功能）；诺和龙2mg/片，每天2次，早1片、中1片，口服（监测血糖，预防低血糖，内分泌门诊调整用药）替格瑞洛90mg/片，隔日1次，每次1片，口服（心内科随访）；倍他乐克47.5g/片，每天1次，每次1粒，口服；醋酸泼尼松5mg/片，每天1次，每次2片，口服（勿自行调整剂量）；拜糖平50mg/片，每天3次，每次1片，口服（三餐饭时，监测血糖，预防低血糖，内分泌门诊调整用药）；碳酸氢钠500mg/片，每天3次，每次1片，口服；非布司他片40mg/片，每天1次，每次半片，口服；信利妥，每日4次，每次1-2滴，滴眼。 5、监测血压，血糖；内分泌科门诊随诊； 6、肾脏内科门诊随诊，1月后门诊复查，2月后再次入院评估治疗，不适及时就诊。