原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害1例 -医联

主诉病史

患者，女，14岁，学生【主诉】因“双下肢无力、言语不清、精神异常4d”于2014年10月9日入院。【现病史】 4d前出现双下肢无力，不能行走，语调低，言语含混，同时出现精神行为异常，表现为精神萎靡、大声哭叫，问之不切题。随病情加重后出现纳差，尿频(每天大于10次)，每次量较少，曾有进食呕吐1次，无肢体感觉异常、抽搐及意识障碍。无过敏性紫癜样皮疹，无关节疼痛。【既往史】既往病史无特殊。

查体辅查

【体格检查】体温36.9℃，左侧肱动脉血压96/58mmHg，右侧肱动脉血压98/64mmHg(1mmHg=0．133kPa)。皮肤、黏膜稍干燥，泪液较少。神经系统查体:昏睡状，言语不清，颈强直1指，克尼格征阳性，脑神经检查未见阳性体征。四肢肌张力减低，双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，双下肢腱反射减弱，双侧踝阵挛阳性，双侧Babinski征、Chaddock征阳性。入院后2d意识转清，无精神症状，仍言语不清，可交流，自述半年来感眼部不适，眼泪少，口唇感干燥，唾液分泌较少，该症状持续存在。T6以下痛刺觉减退，小便不能自控，无大便失禁，其余查体同前。【辅助检查】心脏彩超、颈动脉、双下肢彩超未见异常。脑电图检查示全幅见双侧大脑半球见广泛θ波、δ波，调节、调幅差。腰穿脑脊液检查显示，压力120mmH2O，白细胞数14×106/L，蛋白596mg/L，其余指标正常。脑脊液未见隐球菌孢子及抗酸杆菌。尿常规正常。抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，抗SSA(+++)，抗SSB(+)，抗RO-52(+++)，其余指标阴性。抗核抗体:(1:100)阳性、(1:320)阳性、(1:1000)阳性，呈核颗粒型。C-反应蛋白1.52mg/L。免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、补体C3、C4均在正常值范围。红细胞沉降率、类风湿因子正常。口腔科行唾液腺流量测定示流速1.2ml/15min(正常值＞0.5ml/15min)。因眼干涩，眼科门诊行Schirmer试验≤5mm/5min，予羟糖苷滴眼液对症处理。

诊断处理

【初步诊断】原发干燥综合征(pSS)、结缔组织病所致的脑和脊髓损害。【治疗】予甲强龙500mg冲击4d后患者双下肢肌力恢复到3级，改为地塞米松15mg静脉点滴至5d时无感觉障碍平面，小便自控，换泼尼松片60mg口服4d后患者双下肢肌力4级，可搀扶行走如厕，吐词清楚。患者拒绝脑活检检查，2014年10月25日带药泼尼松、羟氯奎0.2每日两次出院。出院1w复查抗核抗体谱:抗SSA(+++)，抗SSB(++)，抗RO-52(+++)，余阴性。抗核抗体:(1∶100)强阳性、(1∶320)阳性、(1∶1000)弱阳性，呈核颗粒型。尿常规正常。免疫球蛋白、补体C3、C4均正常，吐词清楚，步态正常，二便正常，无感觉障碍平面，嘱继续口服泼尼松及羟氯奎并随诊。

随访讨论

2015年7月13日门诊随诊查抗核抗体谱:抗SSA(+++)，抗RO-52(+++)，余阴性。抗核抗体:(1∶100)阳性、(1∶320)阳性、(1∶1000)弱阳性，呈核颗粒型。尿常规正常。免疫球蛋白、补体C3、C4均正常，仍有口感、咽喉部干燥，泪液较少情况，吐词清楚，步态正常，二便正常，无感觉障碍平面。