主诉 病史

患者男性，22岁。因右眼视力下降4个月入院。

查体 辅查

全身检查未见明显异常。眼科检查：视力：右眼0.02，左眼1.0，眼压：右眼10mmHg(1mmHg=O．133kPa)，左眼14mmHg，右眼前节未见明显异常，玻璃体混浊，视乳头鼻上方可见一蘑菇样粉红色肿物，无色素，表面光滑，可见血管爬行，黄斑区中心凹反光不清。左眼未见明显异常。行彩色多普勒超声检查示右眼视乳头鼻上方突向玻璃体实性半球形病变，基底直径8.4mm，高度4.4mm，边界清晰，内回声尚均匀，彩色多普勒血流成像可探及较丰富血流信号，玻璃体可探及弱点状回声及带状回声与其相连，彩色多普勒血流成像可见血流信号，考虑右眼球内实性占位病变；右眼玻璃体混浊；右眼继发性视网膜脱离。OCT示右眼黄斑区视网膜神经上皮层与色素上皮层分离，神经上皮层反射连续，较正常增厚，层下可见点片状反射，考虑视网膜脱离。UBM示双眼前段未见明显异常。MRI示右眼内上壁异常信号，呈等T1、等T2信号影，增强未见明显强化。

诊断 处理

无色素脉络膜黑色素瘤可能性大。全身麻醉下行右眼晶状体玻璃体切除+眼内肿瘤切除+视网膜切开+眼内光凝+注药+重水+硅油填充术。术后情况：右眼视力：30cm指数，眼压：13mmHg，角膜透明，角膜后沉积物(+)，前房中深，房水闪光(+)，虹膜6点位根切口畅，瞳孔圆，晶状体缺如，玻璃体硅油填充，眼底视网膜平伏，可见鼻上方肿瘤切除部位周边规律激光斑。病理结果：右眼脉络膜平滑肌瘤。免疫组化染色可见SMA(+)，Desmin(一)，GFAP(一)，HMB一45(一)，Melanin-A(一)，S-1130(+)，NSE(+)，Vimentin间质(+)，EMA(-)。BCL-2(一)，LCA间质(+)，CD68间质(一)。

随访 讨论

门诊复查

行右眼硅油取出术。术后随访：右眼视力30cm指数，眼压：10mmHg，角膜透明，角膜后沉积物(+)，前房深，房水闪光(+)，虹膜6点位根切口畅，瞳孔圆，晶状体缺如，玻璃体腔少许乳化油滴，眼底视网膜平伏，可见鼻上方大片白色瘢痕，未见肿瘤复发。