主诉 病史

　8岁女性患儿。主因日晒后颜面、四肢反复红斑、水疱伴发热、肿胀5年就诊。2004年5月中下旬起颜面、四肢对称出现数个豌豆大小鲜红色斑，轻度瘙痒，皮损出现第2天出现低热及双眼睑轻度浮肿，数日后上述症状及皮损消失。随后半月上述症状反复出现，诊断为“荨麻疹”，经治疗无明显缓解，至7月下旬上述症状自行缓解。2005年4月中旬颜面、四肢又出现鲜红斑，较去年发作时有所增大，边界清楚，明显瘙痒，皮损出现第2天伴有明显发热(37.4~38℃)，双眼睑、皮损区轻度肿胀，红斑上出现黑色薄痂，皮损出现第三天体温可自行恢复正常。皮损恢复后留下黄豆大小圆形凹陷性瘢痕。上述症状反复发作，日晒后症状表现明显，至当年8月下旬后自行消失。2006年至就诊时，均4月开始出现上述症状，逐年加重，邻近红斑相互融合成大片，边界欠清，发热在38～39.5℃之间，体温次日能自行恢复正常。红斑上频繁出现水疱，双眼睑、皮损区肿胀明显，以双眼睑为甚，瘙痒加重不明显。患儿无光敏感性疾病家族史。皮肤科情况：颜面、四肢大量绿豆至黄豆大小圆形凹陷性瘢痕，双眼睑明显红肿，睁眼困难，鼻梁正中50px×75px大小黑黄色痂，痂皮周围皮肤发红，双下肢散在数个胡豆大小黑色瘀斑，右小腿内侧有一拇指大小梭形凹陷性瘢痕。眼科检查正常。实验室检查：血卟啉、尿卟啉阴性，血沉正常。免疫球蛋白E 4730.00g/L(0~87.0g/L)，补体C40.58g/L(0.16~0.47g/L)， C3、C反应蛋白正常。骨髓穿刺示：骨髓像正常。左胫前下1/3处皮损病理检查：角层下水疱形成，真皮层胶原纤维增生伴多灶性以淋巴细胞、浆细胞为主的炎性细胞浸润，少许中性粒细胞浸润。免疫组化： CD3淋巴细胞真皮浅层灶性染色阳性。直接免疫荧光：基底膜带IgG呈线状沉积，真皮浅层血管壁C3、C4颗粒状沉积。TCR基因重排检查因条件所限未做。诊断：牛痘样水疱病。嘱患者避免日晒，给予硫酸羟氯喹100mg口服，每日1次，治疗15d症状明显缓解出院。2013年11月9日随访时患儿已12岁，学习成绩好，病情仍在缓慢进展中，肢体无残疾，器官无损毁；面部浮肿，全身无红斑、水疱。晒后暴露部位仍有水疱发生。其父母又生育一男孩，现1.3岁，目前无类似病症。 注：面部的凹陷性瘢痕及鼻梁部黑黄色痂，全面部、双眼睑明显红肿，睁眼困难 注：角层下水疱形成，真皮胶原纤维增生伴多灶性炎性细胞浸润