主诉 病史

男, 79岁 . 因 “反复腹泻6月 ” 于2 009-02-19就 诊于大连医科大学附属第一医院消化科. 患 者 6 月前 出现腹泻, 水 样泻, 每 日数十次, 无 黏液 脓血, 伴 有恶心, 呕 吐, 上 腹隐痛, 腹 胀, 无 发热, 时有下肢骨痛, 服 用蒙脱石、洛哌丁胺、小檗 碱等药物效果差. 既 往皮下脂肪瘤病史1 0年 , 冠 心病病史8 年, 行 2次 经皮冠状动脉介入治疗植 入支架5 枚.

查体 辅查

入院查体: 体 温3 5.5 ℃ , 血 压1 20/80 mm Hg, 脉 搏8 4次 /分 , 精 神萎靡, 无 力状, 体 型消 瘦, 皮 肤干燥, 颧 部潮红. 甲 状腺Ⅱ度大, 左 叶可 触及直径约2 cm质 韧结节, 腹 软, 可 触及多个皮 下质软肿物, 直 径2 -4 cm, 无 压痛反跳痛, 肝 脾肋 下未触及, 肠 鸣音6 次/ 分. 血 白细胞1 0.68× 10 9 /L, 红细胞5 .3× 10 12 /L, 血 小板2 18× 10 9 /L. 便 常规 示水样稀便. 血 糖6 .8 mmol/L. 血 电解质: 钾 2.57 mmol/L, 钙 3.18 mmol/L, 磷 0.38 mmol/L, 钠 27 mmol/L, 氯 90 mmol/L. 血 碱性磷酸酶1 82 mmol/L. 动脉血气分析: p H7.133, HCO 3 12.3 m m o l/L, Pa O 2 94.40 mm Hg, BE -16.2 mmol/L. 胃 镜: 慢 性 萎缩性胃炎. 结 肠镜未见异常. 全 腹C T示 胰头钩 突部占位病变( 图1 ), 肾 上腺无异常, 左 肾盏结石

诊断 处理

根据患者有长期反复水样泻、低钾血症、代谢 性酸中毒、胰腺占位病变, 而 且便常规、胃肠 镜等检查无特殊异常发现, 诊 断考虑胰血管活 性肠肽瘤( vasoactive intestinal peptidesecreting tumor, VIPoma), 入 院后给予皮下注射奥曲肽后 腹泻停止, 大 便成形, 状 态明显好转, 复 查血钾 正常, 代 谢性酸中毒纠正等治疗效果也支持此 诊断. 患 者有下肢骨痛, 血 碱性磷酸酶升高, 左 肾盏结石, 入 院时血钙升高, 血 磷下降, 再 查血 清甲状旁腺激素( PTH)85 ng/L升 高, 甲 状腺C T 示左叶1 .7 cm× 2.2 cm病 灶, 结 节性甲状腺肿; 右叶后方0 .6 cm× 0.8 cm结 节灶, 甲 状旁腺腺瘤 (图 2), 诊 断原发性甲状旁腺功能亢进症, 甲 状旁 腺腺瘤. 结 合临床诊断胰V IPoma以 及患有皮下 脂肪瘤, 考 虑诊断多发性内分泌腺瘤病1 型。

随访 讨论

胰V IPoma是 一种非常少见的胰腺内分泌肿瘤, 系由胰岛非 β 细胞( D1细 胞) 分泌大量的血管活 性肠肽( vasoactive intestinal peptide, VIP)而 引 起的顽固性水样泻, 以 及低钾血症, 常 伴有胃 酸减少或无胃酸, 故 又称水样泻、低钾、无 或低胃酸综合征( watery diarrhea, hypokalemia, achlorhydria/hypochlorhydria syndrome, WDHA/ WDHH综 合征) , 又 称胰性霍乱 [4] . 胰 V I P o m a最 先由V erner和 Morrison首 次报道, 故 又称V erner- M o r r i s o n综 合征. 胰 V I P o m a临 床并不多见, 占 胰腺内分泌肿瘤的5 %, 仅 次于胰岛素瘤和胃泌 素瘤 [5] . 除 了水样泻、低钾、低胃酸三个特征性 表现外, 胰 VIPoma还 可表现有面部潮红、糖尿 病或糖耐量异常、代谢性酸中毒、体质量下降 等 [6] . 血 清V I P水 平、胰腺影像学检查、手术切除病理以及免疫组织化学检查可以确诊该病. 胰V IPoma应 和胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、降钙 素瘤等鉴别. 手 术切除是治疗胰V IPoma的 最有 效方法, 对 不能切除的患者, 使 用生长抑素常有 较好疗效. 对 于恶性胰V IPoma, 还 可以使用链脲 酶素等进行化学治疗 [7] . 本 例患者有水样泻、低 钾血症、消瘦、面部潮红、代谢性酸中毒、糖 耐量异常等诸多表现, 胃 镜示萎缩性胃炎, 便 常 规无黏液脓血, 肠 镜无异常, 腹 部C T示 胰腺钩突 占位病变, 而 且奥曲肽治疗明显有效, 无 胃泌素 瘤等其他胰腺内分泌肿瘤的依据, 诸 多方面均 支持临床诊断胰V IPoma. 患者血钙水平达3 .18 mmol/L, 同 时有骨 痛、左肾结石、碱性磷酸酶升高等临床表现, 测定血P TH水 平升高, 甲 状腺增强C T扫 描, 发 现 有甲状旁腺腺瘤, 诊 断合并甲状旁腺功能亢进. 患者同时有皮下多发脂肪瘤, 我 们最终诊断该 患者为M EN 1型 . 世界华人消化杂志 2010年7月18日; 18(20): 2171-2173