主诉 病史

主诉：患者中年女性，主因“确诊胰腺神经内分泌瘤肝转移1年2月，间断上腹绞痛2月”于2015-11-25入院。 现病史：患者于2014-8无明显诱因出现上腹部胀痛。腹部超声提示胰腺占位，肝区占位。腹部CT提示胰腺体尾部交界处占位，胰腺实性假乳头状瘤可能性大，肝多发血管瘤。2014-9-22行超声引导下肝穿刺活检，病理提示：（肝左外叶）圆细胞增生性病变，倾向于神经内分泌肿瘤。2014-10-10行奥曲肽扫描提示肝左叶生长抑素受体高表达，未治疗。2014-11-14检查发现甲状旁腺激素、校正后血清钙、24小时尿钙明显升高，甲状腺超声提示甲状旁腺增生，甲状旁腺显像提示左侧甲状腺下极巨大囊实性占位。于2014-10-27我院行左下甲状旁腺肿物切除术+右叶甲状腺次全切除术，病理甲状旁腺腺瘤。近2月出现3次中上腹绞痛，向上放射，每次持续1-2小时。为求诊治来我院就诊。 既往体健。 家族史无特殊记载。

查体 辅查

查体：神志清楚，一般情况可。颈下部见一横行陈旧性手术瘢痕，长约13cm。全身浅表淋巴结无肿大。腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉无曲张。腹软，上腹及脐周轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性。肝区叩击痛阴性，双侧肾区叩击痛阴性。移动性浊音（-），肠鸣音3-4次/分。双下肢无水肿。 辅助检查：2014-10-14：血常规：血小板计数205×10(9)/L、白细胞计数4.34×10(9)/L、血红蛋白124g/L。生化：钙3.12mmol/L、无机磷0.58mmol/L、碱性磷酸酶732U/L、校正后血清钙3mmol/L。出凝血、肿瘤标志物无异常。2014-10-15 ：24小时尿钙 22.36mmol/24h↑，甲状旁腺激素 1303pg/mL↑。甲状旁腺显像：左侧甲状腺下极巨大囊实性占位并浅淡放射性浓聚，建议进一步检查除外恶性可能。2015-11-25胸部CT：两肺未见明确转移征象。心脏超声：心内结构未见明显异常。左室射血分数67%。浅表淋巴结超声未见异常。心电图：窦性心律；ST段改变。腹部CT：胰腺体部占位，可符合胰腺神经内分泌瘤伴肝Ⅲ段转移影像学表现；胰腺头部及钩突部密度减低；肝Ⅷ段异常强化灶，转移？血管瘤待除外；肝内多发囊肿；胆汁淤积；脾大。ECT：全身骨显像：超级骨显像，考虑甲旁亢？奥曲肽肿瘤显像：1.胰体部占位，肿瘤显像阳性，符合神经内分泌肿瘤征象；2.肝脏转移，转移灶放射性浓聚：肿瘤显像阳性。

诊断 处理

诊断：多发性内分泌腺瘤病（MEN-1）可能性大、胰腺神经内分泌瘤（G2）：肝转移，甲状旁腺腺瘤术后 治疗：补液，保护胃粘膜，止痛。建议患者行基因检测，明确MEN-1基因是否存在突变，患者家属经充分考虑后拒绝。转肿瘤科进行靶向治疗及生长抑素治疗。

随访 讨论

随诊：定期复查颈部超声及甲状腺旁腺素测定，钙镁磷水平测定； 讨论：多发性内分泌腺瘤病为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称，有2个或2个以上的内分泌腺体病变。MEN-1为一常染色体显性遗传疾病，又称Wermer综合征。在普通人群中的患病率为2-10/10万。可出现甲状旁腺功能亢进、胰腺内分泌瘤、垂体瘤、肾上腺腺瘤及其他病变。