主诉 病史

患儿男，12岁，持续发热7天，体温达39摄氏度，在当地用抗生素治疗无效，既往身体健康。

查体 辅查

查体：体温39.5℃，心率110次/分，奔马率，面部潮红，双侧结膜充血，颈部淋巴结肿大，草莓舌，指端大片状脱皮。

血常规：白细胞16x109/L。血沉46mm

诊断 处理

早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。 1、丙种球蛋白　每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg•d，分3～4次， 连续4天，以后减至5mg/kg•d，顿服。 2、阿司匹林　服用剂量每天30～100mg•kg，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。 3、皮质激素 可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松，口服，成人开始15mg～40mg/日，需要时可增至60mg /日，分次服用，病情稳定后逐渐减量。维持量5mg～10mg/日。

随访 讨论

根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，本病血管炎变可分为四期： Ⅰ期：约1～2周，其特点为： ①小动脉，小静脉和微血管及其周围的发炎; ②中等和大动脉及其周围的发炎; ③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。 Ⅱ期：约2～4周，其特点为： ①小血管的发炎减轻; ②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓; ③大动脉少见血管性炎变; ④单核细胞浸润或坏死性变化较著。 Ⅲ期：约4～7周，其特点为： ①小血管及微血管炎消退; ②中等动脉发生肉芽肿。 Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成，梗阻，内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成，关于动脉病变的分布，可分为： ①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉，腋，髂动脉及颈，胸，腹部其它动脉; ②脏器内动脉，涉及心，肾，肺，胃肠，皮，肝，脾，生殖腺，唾液腺和脑等全身器官。 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎，心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时引致死亡，到了第Ⅱ，Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡，还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ，Ⅲ期死亡的重要原因。