皮肤粘膜淋巴结综合征并发SIADH 1例-医联

主诉病史

患儿男，２岁。因发热伴右颈部肿块６天于１９９７年８月１２日入院。其体温波动在３８℃～４０．５℃，右侧颈部包块局部无红肿。入院前４天口唇红、干裂。病后精神、胃纳稍差，易激惹，烦躁，无皮疹史。

查体辅查

查体：体温３８．２℃，呼吸３４次／分，脉搏１４８次／分，血压１２／８ｋＰａ。皮肤无黄染及皮疹。右颈部可扪及淋巴结多个，约３ｃｍ×２ｃｍ×２ｃｍ大小，质中，无粘连及压痛。眼睑肿胀，结膜充血，无分泌物；唇红皲裂，舌红，咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大。心、肺、腹部未见异常。手足硬性肿胀，指／趾端沿指甲与皮肤交界处膜状脱皮。肛周红，亦可见灰白色脱皮。神经系统无异常。实验室检查：白细胞２５．２×１０９／Ｌ，中性０．９１，淋巴０．０９，血小板２７６×１０９／Ｌ；血沉２６ｍｍ／ｈ。尿常规正常。粪潜血阴性。心电图示多个导联ＳＴ－Ｔ压低。２４小时动态心电图：单源性房性期前收缩。血培养无细菌生长。

诊断处理

临床诊断为皮肤粘膜淋巴结综合征（ＭＣＬＳ，川崎病）。入院当天给予阿司匹林口服８０ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），持续发热，体温３８．８℃，肛周及指／趾端继续脱皮，臀部出现成片红色丘疹。第二天萎靡、嗜睡，面色苍白、少食、喷射性呕吐、心音低钝、腹胀、肌张力低下，尿少。第三天静脉丙球冲击治疗一次，12小时后体温降至正常。但患儿萎靡、嗜睡、苍白、呕吐、腹胀、尿少、软弱等症状更加突出。血钠125.7mmol/L，氯94.8mmol/L，血糖4.61mmol/L。尿素氮4.8mmol/L，肌酐67.3mmol/L，肝功能正常血浆渗透压243mmol/L，尿钠54.1mmol/L，尿渗透压495mmol/L。脑电地形图示弥漫性异常脑电活动。临床考虑为MCLS合并抗利尿激素分泌失调综合征（SIADH），予限制液体输入，用3%氯化钠纠正低钠血症，血钠升至133.5mmol/L。患儿精神状态恢复正常，呕吐停止，面色好转，腹胀消除，心音有力。

随访讨论

SIADH常并发于肿瘤、肺部及中枢神经系统疾病，而较少并发于MCLS。MCLS的主要病理改变是全身小血管炎，因而中枢的小血管也也无例外可发生炎症，炎症刺激晶体渗透压感受器使抗利尿激素释放增多而发生SIADH。doi 10.3969/j.issn.0253-9802.1998.06.029