主诉 病史

一般情况：患者30岁青年男性。 主诉：全身皮肤色素异常7年，四肢丘疹4年。 现病史：躯干、四肢皮肤色素沉着斑、色素减退斑7年，期间多次于当地医院予内服中药 及外用药物（具体不详）治疗，疗效欠佳。四肢丘疹、水疱，伴轻度瘙痒4年。病程中，皮 损夏重冬轻，反复发作。 既往史及个人史：患者既往体健，无外伤手术史及药物过敏史，家族中无类似疾病患者。

查体 辅查

内科查体：无特殊。 皮肤科检查：全身皮肤弥漫灰褐色色素沉着，以躯干及四肢为著，夹杂散在点状色素减退斑， 双前臂伸侧可见绿豆大褐色斑片，略高于肤面，表面散在绿豆大褐色苔藓样丘疹及少量米粒 大水疱，疱壁紧张，尼氏征阴性；双小腿胫前密集坚实性褐色小丘疹。 组织病理：A. 表皮角化过度，棘层肥厚，真皮浅层血管周围少数淋巴细胞浸润（HE染色， 100×）。B. 真皮多数乳头可见均质化嗜酸性物质，并可见表皮内陈旧性水疱，结晶紫染色 阳性（结晶紫染色 ×400）。

直接免疫荧光：基膜带有Ig M及C3沉积。

诊断 处理

最终诊断：皮肤异色病样淀粉样变性。 治疗及预后：予口服西替利嗪（10 mg/d）及外用维A酸，每日2次，目前仍在随访中。

随访 讨论

讨论：皮肤淀粉样变性是一组由淀粉样物质沉积于皮肤组织中引起的皮肤疾病。根据发病的 原因，本病分为原发性和继发性。临床上原发性皮肤淀粉样变性皮损表现为苔藓样、斑状、 结节样、大疱及皮肤异色病样损害等，其中苔藓样及斑状损害比较常见，而结节样、大疱及 皮肤异色病样损害十分少见。皮肤异色病样淀粉样变性（Poikilodermalike cutaneous amyloiddosis, PCA）为常染色体隐性遗传病，有皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着和色 素减退等皮肤异色病样改变，并有苔藓样丘疹及水疱等损害。PCA 为皮肤淀粉样变性的一 种少见类型，大多数学者认为其与遗传、性别、日光、种族以及长期摩擦等易感因素相关。 本病临床上至少有2种类型：一般类型和PCA综合征。后者的主要临床特征包括：①皮肤 异色病样皮损改变，如皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素沉着及色素减退等；②苔藓样丘疹； ③组织病理检查示真皮乳头内有淀粉样物质沉积；④光敏现象；⑤身材矮小；⑥其他特征包 括有水疱形成及掌跖角化等。发病年龄较早是PCA综合征区别于PCA的一个重要特征。 本例患者具有皮肤异色、苔藓样丘疹及水疱等临床表现，组织病理表现符合PCA 诊断。 病例来源：李正风,王红梅.皮肤异色病样淀粉样变性1例[J]. 临床皮肤科杂志, 2016,(02):124-125.