主诉 病史

患者男，35岁。 以双小腿屈侧瘙痒性皮肤异色样皮疹5年来诊到我科就诊。 患者5年前无诱因先于右小腿屈侧出现多发瘙痒性紫红色丘疹，部分皮损渐融合形成斑块，部分皮损消退后留有色素减退斑，在丘疹或斑块基础上偶尔出现水疱，类似皮损渐累及左小腿屈侧。 既往体健，否认药敏史，否认手术外伤史。 家族中无类似患者。

查体 辅查

一般情况好，双小腿屈侧对称性多发紫红色苔藓样丘疹、斑块，间有色素减退性斑疹，整体皮损呈网格样改变。 部分皮损上有水疱。 口腔黏膜、头发、甲未见损害。 血尿常规、肝肾功能无异常。 免疫电泳、免疫固定电泳、胸片、心电图均无异常。 组织病理（苔藓样丘疹）：角化过度，局灶性颗粒层增厚，不规则棘细胞层肥厚，基底细胞液化变性，真皮乳头内嗜酸性无定形物质沉积（刚果红染色阳性），可见色素失禁现象。 组织病理（水疱）：表皮坏死，表皮下水疱形成，真皮乳头内嗜酸性无定形物质沉积（刚果红染色阳性），可见色素失禁现象。

诊断 处理

皮肤异色病样皮肤淀粉样变性 口服阿维A 30mg/d治疗1月后，患者瘙痒减轻，皮损有所好转，但后因严重皮肤黏膜副作用，患者停止治疗。

随访 讨论

皮肤异色病样皮肤淀粉样变(poikiloderma-like primary cutaneous amyloidosis, PCA) 是原发性皮肤淀粉样变的一种罕见类型。 1929年首先报道。 两种类型：普通型和PCA综合征。PCA主要特点： 1）异色病样皮损； 2）苔藓样丘疹； 3）水疱形成，特别是位于四肢； 4）组织学上淀粉样蛋白沉积的证据； 5）成人发病 本例诊为：普通型PCA。 本例特点：局限于双小腿屈侧。 鉴别诊断：1）融合性网状乳头瘤病；2）网状青斑；3）扁平苔藓；4）网状红斑性粘蛋白病；5）色素异常性皮肤淀粉样变