主诉 病史

患者，55岁女性。 主诉：眩晕，行走不稳伴进行性精神异常2周。 患者病前有过2周低热伴全头痛。既往有高血压、甲亢、骨质疏松、抑郁症、焦虑症等疾病。15年前因终末期高血压肾病行活体肾移植。无外地久居史、动物、**接触史、烟酒史。曾用及目前在用的药物包括环孢霉素、霉酚酸酯、强的松、甲硫咪唑、阿立哌唑、氯硝西泮、安非他酮、酒石酸唑吡坦等。

查体 辅查

查体：精神异常，注意力减退，记忆力下降，四肢轻度静止性震颤，右侧肢体轻度无力，四肢腱反射亢进。 辅助检查：腰穿压力25cm H2O，白细胞10/μL，红细胞4/μL，蛋白160 mg/dL，糖55 mg/dL（血糖102 mg/dL），培养阴性。 MRI见下图（图1FLAIR，图2增强）。

入院后，患者出现进行性昏睡、吞咽困难，并没有发现系统性发热及感染的征象，复查CT提示病灶周围水肿进展。

诊断 处理

考虑到患者长期服用免疫抑制剂，且病灶显著强化，故起初我们考虑感染性病灶或转移瘤。但是腰穿结果基本否决了感染可能。进一步检查也没有发现原发肿瘤，且并不符合典型的转移瘤影像特点。病灶累及灰质与白质，且明显强化，故进行性多灶性白质脑病可能性小。因此，我们的诊断主要集中在移植后淋巴组织增生性疾病与原发性中枢神经系统淋巴瘤上。后续的检查发现血中存在巨细胞病毒感染证据，脑脊液中EB病毒DNA水平较高。骨穿EB病毒RNA阴性。考虑到患者病情有恶化趋势，最终我们施行了脑活检。病理结果包括免疫组化等均无明确淋巴瘤依据。 最终诊断：移植后淋巴组织增生性疾病（post-transplant lymphoproliferative disorder，PTLD） 治疗上给与激素、甲氨蝶呤与美罗华，患者症状有所改善。

随访 讨论

移植后淋巴组织增生性疾病是1984年由Starzl等首先提出的。2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类对PTLD的定义是实体器官、骨髓或干细胞同种异体移植的受者因免疫抑制而发生的淋巴组织或浆细胞增生。属于免疫缺陷相关淋巴组织增生性病变，包括从反应性增生到恶性淋巴瘤的一组异质性病变，多与EB病毒感染有关。其发生部位以淋巴结最常见，累及中枢神经系统的最为少见。