主诉 病史

患儿，男，6岁。因突发背部疼痛3d，双下肢无力半天来院就诊，门诊以“格林巴利综合征？急性脊髓炎?”收入儿科治疗。患儿无发热、无排尿异常，病前无明显外伤史、无腹泻史。既往身体健康。

查体 辅查

人院时神志清，颈抵抗对疑，颅神经检查无异常，双上肢肌力肌张力正常，双下肢肌张力稍低，肌力IV级，巴氏征、克氏征、布氏征均阴性，腹磧反射、提睾反射不能引出。深浅感觉无明显异常。人院后胸腰椎MRI平扫未见明显异常，脑脊液检杳：蛋白轻度增高，余正常，予以静滴丙球，甲基强的松龙冲击及神经营养治疗3d后患儿背部疼痛消失，双下肢肌力恢复正常,予肌电图检査示神经源性疾病。人院1周后患儿活动后再发背部剧痛，下肢无力，双上肢未见异常，再予静脉丙种球蛋白治疗但疗效不佳，双下肢进行性无力伴排便排尿困难，2周后双下肢肌张力明显下降出现软瘫，肌力0级，腱反射消失，Babinski征阴性，T4平面以下感觉消失。即行颈胸椎MRI检查提示C4-T2椎管内硬脊膜外血肿(图1)，脊髓明显受压，急诊行椎管探查硬脊膜外血肿清除术，取正中切口，暴露C5-T1棘突及椎板并咬除，见硬脊膜外梭形血肿，大部分液化，以C5水平处最厚，约0.8cm，清除陈旧血肿约l0ml，见硬脊膜有搏动，其表面未见明显血管畸形及新牛物，向C4以上及T2以下方向探査未见异常，进一步切开硬脊膜探査亦未见异常后缝合硬膜，置引流管后逐层缝合切口，MRI复查示血肿清除满意(图2)。

但受压节段脊髓局部有高信号改变，血肿液及硬脊膜外肉芽组织送病检无明显异常发现。术后予甲基强的松龙冲击及神经营养，结合高压氧、康复锻炼等治疗，半年复查双下肢肌张力恢复正常，肌力IV-V级，能独立行走，但步态不稳，感觉平面降至L2水平，双侧Babinski征阳性，腱反射基本正常，排便正常。 

诊断 处理

诊断：自发性硬脊膜外血肿

随访 讨论

讨论 自发性硬脊膜外血肿(spontaneous spinal epi-dural hematoma，SSEH)是一临床少见的神经外科急诊，在CT及MR1问世以前，其漏诊和误诊率较高，由于本病病因隐匿、起病凶猛、进展迅速，若不及时诊治可使患儿致残甚至死亡。 一、病因：由于SSEH发病率低，闰内外文献中也仅有少量病例报道，其中儿童更为罕见，自1869年Jackson首次报道1例小儿SSEH以来，国内外文献报道小儿病例不足11例，有人认为硬脊膜外血管畸形、高血压病、抗凝治疗、血液病、胸腹腔压力升高可并发本病，但绝大多数病例无明确病因我院共收治本病例中仅本例为小儿，另一例成人患者中有1例合并高血压病，1例为奸高症。有学者依据SSEH的出血多位于椎管背后方，呈阶段性分布，符合椎管内静脉丛的解剖特点，且椎管内静脉无静脉瓣，推测SSEH出血可能来源于静脉从，某些易被忽视的外因如轻微伤、排便可引起静脉压骤升造成血管破裂出血，目前多数学者共认SSEH发病可能与硬脊膜外隐匿性血管畸形有关，由于病变多十分微小，一旦破裂出血后常被破坏，术中难以辨认，且常与血凝块一并被吸除，使术后病理也难以确诊，本院9例术后病检均无明显阳性发现。 二、发病部位：以胸段及颈部最为常见，约占80%，多累及2-4个椎体，血肿量2-12ml。我院9例中5例位于胸段，2例位于颈部，基本与文献报道相符，这主要与胸段较长以及其解剖结构特殊有关，由于硬脊膜外间隙主要位于背侧和下侧，由C6以下间隙逐渐增宽.以T4-8最宽，向下乂渐变窄，故硬脊膜外自发出血易积聚于胸段背侧。 三、诊断：SSEH临床多急性发病，首发症状为出血部位剧烈根性疼痛，继而很快出现病变平面以下的运动障碍，最后出现括约肌功能丧失，开始出现疼痛的部位结合体检所杳得的感觉平面有定位意义。临床上运动障碍往往较感觉障碍出现得 早，且严重，这可能与脊髓穿动脉血供易受影响有关。本例 患儿以颈项部疼痛伴进行性脊髓损害起病，且脊髓损害失代 偿后病情进展迅猛,作为临床医师，不能掉以轻心，一些轻微的体征都4能延误诊断，故临床表现有急性脊压症，伴根痛的患儿，应想到本病可能，MRI检查不仅可协助明确诊断，而且可指导临床治疗，必要时需反复检杳。其影像学特点：急性期矢状位T1加权像为稍高或等信号，形状呈梭形或条索状J压迫脊髓，血肿多位于椎管背侧T2像呈卨信号影。本病应注意与硬脊膜外脓肿、椎管内硬脊膜外转移瘤卒中、急性脊髓炎等疾病鉴別。 四、治疗：尽管SSEH有经保守治疗成功的报道，似都见于血肿量少、功能障碍轻的病例，理由是：①血肿可从椎间孔渗出；②血肿可在硬脊膜外腔疏松组织中弥散。我们认为SSEH—经确诊，应立即行椎板减压及血肿清除，术中严密止血、术后硬脊膜外负压引流也甚为重要，对术后恢复有益，术中所清除的硬脊膜外血凝块及血肿周围组织应常规送病检协助了解病因。若不及时减少，易使脊髓受压时间过长，引起脊髓血管血栓形成其至脊髓软化，后果严重。SSEH的预后主要与患儿术前瘫痪的速度及程度、发病至手术的时间等因素有关。术前瘫痪速度越慢、程度越轻、解除脊髓压迫时间越早，术后恢复越好，多数认为SSEH减量不宜超过发病后24h。我院成人组7例于发病后24h内手术，术前肌力II-IV级，术后恢复均良好，另1例因误诊延误了手术时机，术前巳出现软瘫，术后效果不理想。与成年人不同，儿童SSEH往往难以早期确诊，确诊前常合并严重的神经功能缺失，但儿童康复能力较强，儿童SSKH预后相对比成人好，故应积极手术及早期康复锻炼。尽管本例患儿术前已出现双下肢软瘫，经积极手术及康复治疗后恢复良好，但提高SSHE疗效的关键还在于早期确诊、早期治疗。