主诉 病史

患者，女，29岁，2015年4月3日因左侧腰腹部疼痛1 d伴发热5 h入院。7个月前曾行剖宫产术。

查体 辅查

查体：血压108/62 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。下腹正中见长约10 cm横行手术瘢痕，腹软，左上腹压痛阳性，无反跳痛及肌紧张，左肾区压痛阳性。辅助检查：血常规、尿常规、。肾功能、肾动态显像、肾素、去甲肾上腺素、多巴胺、醛固酮立卧位试验均未见异常。肿瘤标志物：神经元特异性烯醇化酶（NSE）289.46 ng/ml（正常值0-25 ng/m1），余未见异常。增强CT检查：左上腹胰腺体尾部后部、脾内侧及左肾上方见类圆形囊实性肿块，大小为11.4 cm×235px，增强扫描实性成分可见强化，囊性成分未见明显强化，考虑左侧腹膜后囊实混杂占位性病变，恶性可能性大。

诊断 处理

全麻下行腹膜后肿瘤切除术。术中见胰腺体尾部、脾内侧及左肾上方类圆形囊实性肿物，大小约10 cm×8 cm，肿物紧邻脾脏，与胰腺、左肾上腺关系密切，肿物分离困难，遂行肿物+胰腺体尾部+左肾+脾切除术。术后病理检查，肿物切面呈灰黄色，可见多个大小不一的褐色结节，边界清楚，实性，质软。病理回报：肿瘤组织广泛出血坏死伴灶状钙化，体积11.0 cm×9.0 cm×7.8 cm，脉管及神经未见肿瘤浸润，切缘未见肿瘤浸润。免疫组化染色检查：嗜铬蛋白A（cgA）（+），突触素（Syn）（+），NF（+），CD99（-），Desmin（-）。病理诊断为肾上腺节细胞神经母细胞瘤（gandioneuroblastoma，GNB），肿瘤未累及胰腺、脾脏和肾脏。

随访 讨论

术后随访17个月，未见肿瘤复发。术后随访17个月，未见肿瘤复发。