主诉 病史

患者女性，37岁，因左眼反复胀痛、眼球突出、眼球运动受限伴左侧头痛2月，视力下降1月，于2015年10月11日在深圳市眼科医院住院治疗。 2年前患者因左眼不能外转在深圳市南山医院住院治疗，用激素（不详）治疗后症状消失。

查体 辅查

全身情况良好。 眼部检查：视力右眼1.0、左眼0.2，不能矫正，眼压右眼15mmHg、左眼14mmHg，左眼球突出4mm，各方向运动均明显受限，眼球转动痛和眼眶深部压痛，眶压右侧Tn、左侧T+3，左眼眼睑及结膜无充血水肿，屈光间质透明，瞳孔3×3mm，对光反应灵敏，视盘边界模糊，轻度隆起，视网膜及黄斑结构正常。MRI显示左眼外直肌肌腹明显肥大，T2WI加强左眼外直肌强化明显，边缘毛糙，左侧海绵窦增宽，强化明显。

诊断 处理

连续静脉点滴甲基强的松龙500mg3天，左眼视力恢复至1.0，左眼球运动逐渐恢复正常，眼球突出减轻，眶压减轻，视盘水肿消退，改为口服强的松后出院。

随访 讨论

随访： 数天后左眼又出现疼痛、外转受限，视力正常。再次住院，连续静脉点滴甲基强的松龙500mg3天，上述症状体征明显好转，改为口服甲泼尼龙后出院，数天后左眼又出现疼痛、外转受限，视力正常。血清学检查：除C反应蛋白升高外，其余免疫学指标均正常。诊断：眼眶肌炎型炎性假瘤合并海绵窦炎性假瘤。予甲基强的松龙500mg静脉点滴，症状控制后行眼眶及海绵窦适形放疗，中药调理，近9月病情控制良好。 讨论： 眼眶特发性炎性假瘤是一类表现为眼球突出，眼球运动受限和视功能受损等一系列表现的眼眶病的总称，其病机制不明。此病发病无性别、种族差别，各个年龄段都可发病，好发于青壮年。 病理主要表现眶内组织的非特异性炎症，炎症可发生于眶内单一组织，如眼外肌、泪腺、巩膜、视神经、眶脂肪，眶内多种组织也可同时受累。 根据影像学检查显示不同的组织受累而分为5类：肌炎，泪腺炎，巩膜周围炎和视神经周围炎,弥漫性眼眶炎症。 一般认为肌炎型炎性假瘤临床表现为患眼红肿、疼痛、眼球运动受限（麻痹性或限制性）、眼球突出，眶压升高，上直肌提上睑肌复合体受累者还表现为上睑下垂，CT及MRI显示受累眼外肌肌腹及肌止端均肥大，强化明显。本例的特点为眼球后痛、眼球各方向运动受限明显、眶压升高、视力下降、视盘水肿，但无眼睑及结膜充血水肿，眼球运动受限为麻痹性外展受限（外直肌受累）和动眼神经不全麻痹（不伴有上睑下垂），外直肌肌腹肥大而肌止端正常，海绵窦受累，这可以解释患眼深部痛、眼球转动痛而红肿不明显、视力下降、各方向眼球运动受限这些明显的特征， 眼眶特发性炎性假瘤急性期需要皮质类固醇治疗，突然停药后易复发；对激素疗效不佳者可加用免疫抑制剂和放射治疗，慢性期可手术介入，以改善外观。本例对甲基强的松龙和放射治疗显效，而对口服的口服强的松或甲泼尼龙不敏感。我们在临床中遇到越来越多的病人对甲基强的松龙显效而对口服的强的松或甲泼尼龙不敏感，不知何故。 本例还在观察中，现在还不能说其炎性假瘤已治愈，只能肯定阶段性控制。要预防复发，患者本人的生活习惯也需注意，如不能熬夜、喝酒、吃刺激性食物，加强锻炼身体、避免感冒、保持心情愉快等。