主诉 病史

患者男，22岁，工人，因“口干多饮1年，反复出现头皮痛性肿块1年加重3 d”入院。患者于一年前无明显诱因出现口干多饮，体重无明显下降，查空腹血糖：11.0 mmol／L，长期不规则使用二甲双胍治疗，平日血糖控制差。一年前因顶部头皮红肿热痛至医院脑外科就诊，诊为头皮脓肿切开引流。一年来其头皮脓肿反复发作，逐渐由单个脓肿发展至多个脓肿，并相互融合成结节，从头顶部蔓延至枕部，结节直径0.5—2.0 cm，触痛明显，结节破溃可见脓血性分泌物。头皮结节表面有片状秃发，结节之间有毛发生长。曾多次切开引流，引流物培养结果曾见溶血性葡萄球菌及表皮葡萄球菌，反复发作，迁延不愈，病程中从未出现发热(图1)。 既往史：否认高血压病、冠心病；否认食物药物过敏史；因其母亲患有2型糖尿病，来院查随机血糖高达24.5 mmol／L，收住内分泌科。体检：体温：36.8℃，脉搏70次／min，呼吸17次／min，血压：122／76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，身高1.78 m，体重80 kg，体质指数25.2 kg／m2，神志清楚，头顶部及枕部有多个结节，相互融合，结节表面无毛发生长，触痛明显，已破溃结节有脓血性分泌物，颈软，甲状腺未见明显肿大，双肺呼吸音正常，未闻及干湿性哕音，心律齐，无杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿，足背动脉搏动可，生理反射存在，病理反射未引出。

查体 辅查

入院查心电图、胸部x线片检查正常，B超发现轻度脂肪肝，眼底检查正常。血常规：白细胞计数10.32×109／L，中性粒细胞71.1％，血红蛋白：140.8g/L。尿常规：尿糖(++++)。粪常规正常。糖化血红蛋白16.9％。空腹C肽1.19μg／L，餐后2 h C肽1．99μg／L。胰岛相关抗体水平检测：谷氨酸脱羧酶抗体(GADA)、胰岛细胞抗体(ICA)、胰岛素自身抗体(IAA)、蛋白酪氨酸磷酸酶抗体(IA2A)均为阴性。尿微量白蛋白10.3 mg／24 h，尿白蛋白排泄率5.72μg／min，24 h尿量800 ml。血生化：C反应蛋白24.54 mg／L，丙氨酸转氨酶15 U／L，天冬氨酸转氨酶15 U／L，乳酸脱氢酶208 U／L，γ一谷氨酰酶24 U／L，肌酸激酶65 U／L，白蛋白43g／L，总蛋白73.7 g／L；肌酐72μmmol／L，尿素氮3.4 mmol／L，尿酸227μmmol／L；钠140.8 mmol／L，钾4.4 mmol／L，氯96.5 mmol／L。血脂分析：总胆固醇3.95 mmol／L，甘油三酯1.19 mmol／L，高密度脂蛋白0.78 mmol／L，低密度脂蛋白2.21 mmol／L。梅毒及人免疫缺陷病毒(HIV)抗体阴性。自身抗体系列(抗核抗体谱、抗中性粒细胞包浆抗体、抗磷脂抗体、类风湿因子)均为阴性。血清补体水平正常。三次头皮分泌物培养均为头状葡萄球菌，菌量+～+++。 入院后于胰岛素泵强化降糖，血糖控制平稳后改为预混胰岛素(诺和锐30)皮下注射加口服二甲双胍，根据药敏结果选择多西环素O.2 g／d，雷公藤60 mg／d(已签署知情同意书)及聚维酮碘液局部消毒等治疗好转后出院，出院1个月后患者门诊复诊，停用多西环素，雷公藤减量至20 mg／d，头皮结节较前缩小，部分结节上有毛发生长(图2)。

诊断 处理

PCAS又称头皮分割性毛囊周围炎。其病因尚不明确，目前研究认为主要与自身免疫反应及继发细菌感染有关。临床特点为青年男性多发(白人罕见)，常合并聚合性痤疮和化脓性汗腺炎，又称毛囊闭塞三联征。皮损多发于头顶部和枕部，初为毛囊炎和毛囊周围炎，继发细菌感染后形成痛性结节，表面光滑，局部隆起；结节软化形成脓肿，底部相互贯通，形成窦道，破溃后成为多数瘘孔，有脓性和血性分泌物流出。病程慢性迁延，伴有组织瘢痕化及结节表面瘢痕性秃发，长期慢性炎症刺激可能导致鳞状细胞癌发生。 PCAS皮损的病理检查可见急性期真皮层中有大量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞等炎性细胞浸润，并向下浸润至皮下脂肪组织，部分可见坏死组织，以及破坏毛囊组织，引起脱发；慢性期可见多核巨细胞及朗格汉斯细胞，引起炎性肉芽肿反应，可见角化物形成。 PCAS的诊断主要依据典型临床表现和组织病理学检查，并排除其他可能鉴别诊断。根据患者特征性的临床表现诊断为PCAS，但未能进一步行病理检查为一缺憾。该病临床特点为慢性病程易复发，治疗较棘手，疗效较差，患者承受较大心理压力。传统口服抗生素、系统应用皮质激素、广泛切开引流等均已证明疗效有限。目前认为维A酸类药物通过抗炎及调节免疫作用对毛囊皮脂腺疗效较好。 Karpouzis等认为在该病早起针对继发性感染应使用广谱抗生素4—6周。Moscatelli等使用多西环素及泼尼松的综合疗法成功治愈该病。隋连金综合运用碘伏外涂及脓肿结节内抽吸冲洗方法成功治愈一例。马绍云联合使用维A酸、聚维酮碘液、复方倍他米松注射液(得宝松)及物理疗法成功治愈2例患者。Navarini和Trtieb报道了使用免疫调节剂有效治疗3例PCAS。 该例患者PCAS临床表现典型，合并2型糖尿病，长期血糖控制差，易继发感染，头皮顶枕部脓性结节多次切开引流，但效果欠佳，且病情反复发生。根据以往经验，血糖控制达标利于感染控制，我们对该患者进行胰岛素强化降糖，血糖控制平稳后于预混胰岛素常规治疗。同时使用多西环素0.1 g每日2次抗感染，考虑到糖皮质激素对患者血糖有较大影响，我们选择雷公藤2.0 mg每日3次抑制免疫反应，头皮结节局部聚维酮碘液消毒。胰岛素联合多西环素及雷公藤治疗该患者副作用很小。治疗2个月后患者复诊时头皮无明显复发。

随访 讨论

PCAS与该患者糖尿病的发生是否有一定关联目前尚不能确定。国内外文献对该病报道未见血糖异常者。PCAS的病因与自身免疫反应有关，文献报道肿瘤坏死因子α在该病的病理发展过程起重要作用，且肿瘤坏死因子α单克隆抗体(英夫利妥昔单抗)对该病疗效显著。目前研究认为炎症反应在糖尿病的发病机制中起重要作用，肿瘤坏死因子α、C反应蛋白及其他多种细胞因子如白细胞介素1、6等在2型糖尿病及肥胖的糖耐量异常的患者中表达水平升高，这些炎症因子可引起细胞传导及转录过程障碍，进而致胰岛B细胞的功能障碍及凋亡。但在该患者糖尿病合并感染时，尚不能明确是否存在因果关系，有待进一步研究。