主诉 病史

呕吐7+天，伴嗜睡2天 7+天前患儿出现无明显诱因出现呕吐，呕吐为胃内容物，无头痛、意识模糊、哭闹等不适，2+天患儿出现嗜睡，呼之可应答，无发热、头晕头痛等不适，遂至当地医院就诊，外院CT示：1.四脑室内3X2.5X3.9cm软组织肿块，髓母细胞瘤？2.脑积水。

查体 辅查

专科查体：查体欠合作，神清，自动睁眼，双侧瞳孔等大等圆，约2mm，对光反射灵敏，颈软，四肢肌力肌张力正常，生理反射正常引出，无病理反射。 MRI头部轴位冠矢状位增强扫描：第四脑室见不规则混杂信号肿块影，以长T1、长T2信号为主，增强扫描不均匀强化，大小约5.4×3.2×3.1厘米，脑干及小脑受压，小脑蚓部显示不清。幕上脑室扩大，周围间质性水肿。右侧室见引流管，侧室内少量积气。

诊断 处理

急诊全麻下行“右侧侧脑室钻孔引流术”，并择期全麻下行“四脑室占位切除术”，术中见：头皮颅骨完整，硬脑膜张力稍高，剪开硬脑后，脑组织外膨，颅内压力高。病变位于小脑蚓及四脑室下部，并部分侵入脑干组织，呈实性，实质部分呈灰红色，血供丰富，质韧，病变与周围脑组织分界不清，完全切除病变，并行内减压后，脑室造瘘，彻底止血，脑组织压力明显缓解，脑搏动良好。

随访 讨论

术后病理提示：髓母细胞瘤（WHO 4级）。患者为1岁幼儿，儿童四脑室占位大多为髓母细胞瘤，极度恶性，预后极差，术后辅助放化疗，生存率仍然不理想。