主诉 病史

患儿，女，1岁7月，因家长发现患儿右眼较小1+年入院，无眼红、眼疼、畏光、白瞳等症状

查体 辅查

专科查体：视力不会认，双眼眼压Tn有眼球明显小于左眼球，,双眼结膜无充血，角膜透明，房水清亮，前方深度正常，瞳孔直径约3mm,对光反射存在，眼底检查不配合。 全麻下检查发现有眼球小，右眼虹膜残膜，瞳孔下移，直径约3mm,晶状体后面可见增值膜，见残存原始玻璃体，眼底视盘扩大，呈漏斗眼凹陷。

诊断 处理

诊断：右眼永存原始玻璃体增生症 治疗：右眼玻璃体切除+晶状体切除+虹膜残膜切除+视网膜激光光凝

随访 讨论

永存原始玻璃体增生症也称持续性胎儿血管，是一种先天的眼部异常，临床表现包括小眼球、小角膜、向中央拉长的睫状突、晶状体后纤维膜及持续存在的玻璃体动脉等，是婴幼儿白瞳症的常见病因之一，会严重影响患儿的视力。PHPV 导致的原发性和继发性异常多在出生时或出生后数年内出现 ，临床表现可能影响眼部几乎所有的结构，严重程度可以从单纯的 Bergmeister乳头到伴有多种眼部组织结构异常，严重者会导致青光眼和眼球萎缩，目前以手术治疗为主。