主诉 病史

患者，男，54岁 主诉：皮疹，反复咳嗽一年余，眼睑肿胀三月。 现病史：患者一年余前起无明显诱因下出现四肢、躯干红斑，稍高于皮面，瘙痒明显，无破溃，约2-3周可消退，遗留色素沉着斑。多次皮肤科就诊，给予抗过敏及外用药治疗，可好转，但反复出现。右颈部出现无痛性包块，2013年9月在**医院行超声示颈部淋巴结肿大，病理活检见大量淋巴细胞，镜下未见恶性肿瘤，倾向淋巴结反应性增生。鼻咽部CT：右侧咽隐窝粘膜略增厚；鼻咽镜见右侧悬雍垂旁乳头状物；鼻咽镜下活检病理：粘膜慢性炎伴组织炎症机械挤压伤，间质中见小片上皮样细胞巢，有一定的异型性，性质较难定，可以组织太少。并反复咳嗽，阵发性干咳，夜间重，无痰，无咯血，无胸闷气喘。2014年5月在**医院查：血常规：WBC6.83×109/L、N59%、L22%、E11.7%、Hb151g/L、PLT206×109/L；肝肾功能正常；球蛋白30g/L；胸部CT示两肺散在少许炎性改变。进一步行气管镜检查示支气管炎症；肺泡灌洗液嗜酸细胞比例23.1%；气管镜下活检诊断：镜下为肺泡组织，部分肺泡间隔纤维组织增生，淋巴细胞嗜酸性粒细胞浸润，免疫组化示未见到嗜酸性肉芽肿证据，肥大细胞数目增多，为慢性炎症伴嗜酸性粒细胞浸润及肥大细胞增生，过敏性炎症可能。同时在上海**医院行右颈部皮疹皮肤活检示表皮大致正常，真皮胶原嗜碱性变，血管周围淋巴细胞浸润，考虑日光性皮炎不除外。间断抗感染治疗，效果不佳。三月前起出现双眼睑肿胀，局部无发红，无疼痛，无视物模糊、复视。2014-11-06在**医院复查胸部CT示右肺中叶内侧段GGO，纵膈内多发淋巴结肿大，两肺散在支气管扩张。2014-11-07~11-25在上海**医院查：血常规：WBC3.8×109/L、N45.4%、L36.2%、E7.6%、Hb166g/L、PLT192×109/L；CRP<5mg/L；ESR23mm/h；肝功能：ALT62U/L、AST38U/L、γ-GT23U/L；血管紧张素转移酶44.7U/L；UPCR 100.438mg/mgcr；甲乙丙肝炎抗体、HIV抗体、梅毒抗体均阴性；T-SPOT阴性；肿瘤标志物中鳞状细胞癌抗原4.0ng/ml；气管镜检：气管及各段支气管管腔通畅，粘膜稍肥厚水肿，各间脊稍增宽；穿刺四组淋巴结病理：凝血块中小巢上皮和淋巴样细胞，部分细胞有异型；酶标均阴性；**医院病理科会诊意见：见多量淋巴样细胞，结合原单位免疫酶标结果，涂片及细胞块切片内未见肯定恶性依据。诊断为：肺部阴影伴纵膈肺门淋巴结肿大：结节病可能，未予特殊治疗。2014年12月在我科门诊查：血常规：WBC7.29×109/L、N59%、L25%、E6.0%、Hb151g/L、PLT176×109/L；ESR31mm/h；肝功能：ALT101U/L、AST41U/L、γ-GT27U/L、球蛋白40.8g/L；免疫球蛋白IgG22g/L、IgG4 28.1g/L；ANCA-MPO、PR3均阴性。拟诊“IgG4相关性疾病可能”，今收入院进一步诊治。病程中，无发热、口腔溃疡、关节肿痛、手指遇冷发白发紫，无腹痛腹泻，无血尿、泡沫尿、浮肿，大小便正常。 有“2型糖尿病”10余年，现口服达美康缓释片降血糖，血糖控制一般。

查体 辅查

2014-12-19，C反应蛋白、血液免疫球蛋白组合、免疫球蛋白IgG4测定检验报告：免疫球蛋白G 21.70g/L H，C反应蛋白(CRP) 3.58mg/l ，免疫球蛋白G4 56.3g/L H。 眼MRI：双侧泪腺肿大伴信号异常，泪腺炎性病变？其他病变？建议进一步增强检查。双侧筛窦、蝶窦及上颌窦炎。鼻咽顶后壁粘膜增厚，请结合临床。 颌下淋巴结活检免疫组化检查提示：增生淋巴组织：CD20（B细胞+），CD3（T细胞+）CD79a（B细胞+），CD21（生发中心+），ki-67(生发中心80%），bcl-2(-),bcl-6(生发中心+),CD5(T细胞+)。本院病理科会诊片示：“4R淋巴结”凝血块中见小片上皮及淋巴样细胞，淋巴样细胞以CD20＋的B细胞为主，少量CD3阳性的T细胞，CD138阳性的浆细胞不明显。"4R淋巴结"增生淋巴样细胞：CD3(+),CD20(+),CD138(-),IgG(+),IgG4(+)。

诊断 处理

诊断：IgG4相关病可能、2型糖尿病 血液系统疾病待随访 治疗：入院后完善检查，给予强的松8片/日治疗原发病，同时奥克护胃，阿法迪三促进钙吸收，监测控制血糖等治疗，12月26日给予环磷酰胺1.0g冲击治疗。近期复查MRI示双侧泪腺未见明显增大，较前片（2014-12-12）相比明显缩小。