主诉 病史

主诉 发现心脏杂音14个月。 病史 患者男 19个月主因发现心脏杂音14个月入院，患儿14个月前因上呼吸道感染于当地医院就诊时发现了心脏杂音，查心脏彩超示先天性心脏病 法乐氏四联症 完全型心内膜垫缺损 卵圆孔未闭 双上腔静脉，患者未行系统治疗，今患者为手术治疗而入我院。

查体 辅查

查体 患者生命体征平稳，口唇发绀，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心率120次／分，心律齐，于胸骨左缘可闻及杂音，腹部平软无压痛反跳痛，双下肢无水肿。 辅助检查 心脏彩超示 先天性心脏病 法乐氏四联症 完全型心内膜垫缺损 卵圆孔未闭 双上腔静脉。

诊断 处理

诊断 先天性心脏病 法乐氏四联症 完全型心内膜垫缺损 卵圆孔未闭 双上腔静脉 治疗 患儿入院后完善各项术前检查及准备于全麻体外循环下行法乐氏四联症伴完全型心内膜垫缺损心内修复术。 手术过程 患者全麻成功后取平卧位于手术台 常规消毒铺单，正中开胸，悬吊心包，心外探查 右室增大，肺动脉狭窄 右室流出道及肺动脉可触及震颤，常规建立体外循环，因患儿左上腔粗大，故置入插管，并体循环降温，阻断上下腔静脉及升主动脉，灌注htk心肌保护液，切开右房，经卵圆孔放置左心引流，纵切右室流出道跨瓣环至主肺动脉，超过狭窄段，行心内探查，见房室间隔缺损 其中室缺延申至脊内，左右房室瓣融合，左房室瓣有裂隙，首先剪除右室流出道肥肌束，彻底疏通右室流出道，间断缝合左房室瓣裂隙，剪取相应大小的补片首先修补室间隔缺损，脊内部分缺损。经右室切口缝合。收紧缝线打结。取相应大小心包补片修补原发孔房缺。缺损下缘。以涤纶线间断褥式缝合。共同房室瓣下缘。室缺补片下缘进针，收紧缝线打结。原发孔上缘连续缝合将冠装静脉窦隔入左房侧，再以相应大小自体心包行右室流出道及主肺动脉加宽，手术过程术后患者恢复良好，顺利出院，但因为患者左上腔静脉回流如左心房患者术后氧分压偏低。

随访 讨论

此病人畸形复杂，手术难度大，本手术较为遗憾的是因患者左上腔粗大不能结扎，而冠装静脉窦因位置原因无法隔入右心房，故患者氧分压仍偏低，就次问题的处理，各位同仁有何见解。