主诉 病史

患儿女，8岁。因“口唇青紫8年”入院。患儿生后即出现哭闹时口唇青紫，未行诊治，患儿发育稍落后，智力正常．活动耐力下降．喜蹲踞。今至我院门诊行心脏超声诊断为法乐四联症。

查体 辅查

查体：口唇青紫明显，胸骨上部为软骨，下部呈“V”形。剑突缺如。心尖搏动位于左胸骨中线内侧，胸骨左缘第2～4肋间闻及3/6级收缩期杂音。腹中线脐上有一2crn*3crn缺损愈合瘢痕，杵状指趾明显。心电图示：右室肥厚，右房扩大。64排CT示：法乐四联症，主动脉弓无异常。弓降部与左肺动脉间有一异常侧枝血管，胸骨裂，下部胸骨缺如。

诊断 处理

入院诊断：1.法乐四联症（主要体肺侧支形成）2.胸骨裂3.腹裂。 处理：于全麻低温体外循环下行法乐四联症矫治+胸骨成形术。切除部分异常肥厚肌，心包片跨瓣扩大右室流出道至肺动脉。主动脉阻断时间：56min．体外循环时间：82min。心脏畸形矫治后，修剪部分胸前正中软骨．以钢丝穿过两侧肋骨收紧同定，填补胸骨裂。术后辅助呼吸14h30min，予抗感染、抗炎、营养支持等治疗。后康复出院。

随访 讨论

讨论：本例患儿就诊时腹裂已愈合。无脐膨出，而且胸正中软骨组织和皮肤完好，膈肌完整，保护心脏不发生移位或转位，并顺利接受法乐四联症矫治手术，预后乐观，分享学习。10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2010.12.025