主诉 病史

患者31岁青年女性，因“甲状腺右叶部分切除术后12+年，发现左颈部包块4+月”入院。 现病史：12+年前患者因发现甲状腺右叶结节，于外院行“甲状腺部分切除术”（术前检查、手术记录等患者均不能提供），患者诉术后病理结果为良性结节（术后病理报告患者不能提供），术后患者无声音嘶哑、饮水呛咳、口角肢端发麻、心悸、发热等不适，未予优甲乐治疗。4+月前，发现左颈部包块，无明显多食易激、心慌手抖、无疲乏、淡漠等，无声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、饮水呛咳等不适。就诊中彩超提示：右侧叶中上份查见大小约14*13*25mm弱回声结节，右侧叶下份查见大小约7*5*5mm弱回声结节，左侧叶中份查见大小约41*25*19mm弱回声结节，上述结节边界较清楚，形态较规则。右侧颈部大血管旁查见数个淋巴结，较大约10*4*4mm，皮髓质分界不清楚。甲状腺右叶较大结节穿刺示：髓样癌。肾脏及肾上腺增强CT提示：左侧肾上腺增粗。右侧肾上腺结节，40+天前行：腹腔镜右肾上腺全切术，术后病理示：嗜铬细胞瘤。

查体 辅查

查体：颈部偏右可见长约5cm手术瘢痕，局部无血管曲张，无皮肤破溃。甲状腺III°肿大，右叶中上份扪及大小约2.0*1.5cm质硬结节，左叶中份扪及大小约3.0*2.5cm质中结节，与周围组织无明显粘连，边界欠清，可随吞咽上下活动，未触及搏动。双侧颈部未扪及明显长大淋巴结。气管居中，发音无嘶哑。 辅查：甲状腺彩超示：残余甲状腺实质回声均匀，左叶54*26*24mm，残余右叶60*18*17mm，峡部厚约1mm。右叶中份、下份分别查见大小约27*18*15mm、7*6*6mm弱回声团块，边界不清晰，形态不规则，内可见点状强回声，内及周边查见点线状血流信号。左叶中份查见大小约39*24*20mm弱回声团，边界清晰，形态规则，内可见小片状无回声区，内及周边可见点线状血流信号。腺体内未见异常血流信号。右颈IV区查见1枚肿大淋巴结，大小约10*5*5mm，结构异常，形态失常，有钙化灶，无液化。左颈未见长大淋巴结。甲状腺右叶较大结节穿刺提示：髓样癌，BRAF基因阴性。右颈淋巴结穿刺提示：查见异型上皮细胞。肾脏及肾上腺增强CT提示：左侧肾上腺增粗。颈部增强CT提示：甲状腺左叶内可见一长径约4.3cm的混杂密度肿块影，右叶内可见一长径约2.3cm的类似密度肿块影。甲状腺边界清楚光滑，与邻近结构分界清楚。甲状腺邻近的右侧气管食管沟内可见肿大淋巴结，双侧颈动脉鞘及颈后三角内可见多数小淋巴结显示。胸部增强CT提示：心肺未见明显异常。SPECT全身骨显像：未见异常征象。甲功正常。CEA 183.90 ng/ml； hCT>2000pg/ml； PTH 5.42 pmol/L；去甲肾上腺素 296 ng/L，肾上腺素 90 ng/L。

诊断 处理

诊断：1、多发性内分泌腺瘤（MEN2A）：残余甲状腺右叶（R）髓样癌伴颈淋巴结转移（cT2N1bM0） 2、结节性甲状腺肿 3、甲状腺右叶（R）部分切除术后 4、右（R）肾上腺嗜铬细胞瘤全切术后 治疗：残余甲状腺全切术+双侧中央区淋巴结术+右颈（R）侧区淋巴结清扫术

随访 讨论

术后病理： <甲状腺左叶+峡部、右叶>髓样癌，其中右叶癌侵及甲状腺被膜外脂肪组织。甲状腺旁结节可符合甲状旁腺腺瘤。免疫组化示癌细胞：Calcitonin（+）、CEA（+）、TTF-1（弱+）、Syn（+）、CgA（+）、TG（-）、PTH（-）、Ki67阳性率约10%，支持上述诊断。 <淋巴结>送检之“右3B”（4/4）枚、“右4A”（2/8）枚、“右4B”（1/1）枚、“右6A”（3/4）枚、“右6B”（1/4）枚、标本甲状腺右叶被膜外淋巴结（1/1）枚查见癌转移。“左侧中央区LN”3枚、“右2A”7枚、“右2B”7枚、“右3A”3枚、“右5区”9枚均未见癌转移。其中“左侧中央区LN”另查见少许甲状旁腺组织。“喉前LN”为纤维结缔组织，未见癌累及。 术后诊断：1、多发性内分泌腺瘤（MEN2A）：残余甲状腺右叶（R）髓样癌伴颈淋巴结转移（T3N1bM0） 2、结节性甲状腺肿 3、甲状腺右叶（R）部分切除术后 4、右（R）肾上腺嗜铬细胞瘤全切术后 随访：患者术后6天拔管出院。复查CEA 53.90 ng/ml； hCT 66.83pg/ml. 讨论：患者为二次手术，且诊断提示MEN2A型，术前未见明显远处转移灶，已行嗜铬细胞瘤切除术，本次行甲状腺髓样癌的最小手术方式。术后CEA、hCT下降明显，说明手术效果明显。