主诉 病史

患者20余天前无明显诱因出现身目黄染，伴尿黄，伴上腹部隐痛，呈阵发性，与饮食无关，偶有头晕、恶心、呕吐。

查体 辅查

查体：身目中度黄染，剑突下轻压痛，无反跳痛。 辅查： 1.总胆红素 181.5μmol/l，直接胆红素 127μmol/l，CA199 317.7U/ml。 2.上腹部CT：1.肝内外胆管所见改变，考虑先天性胆管扩张（Caroli病Ⅳ型），肝内多发结节，怀疑恶性肿瘤并肝转移可能；2.左肾结石

诊断 处理

诊断：Caroli病并癌变、肝转移；梗阻性黄疸；左肾结石 治疗：术前予以PTCD减黄，改善肝功能；术中探查发现肿瘤位于肝门部胆总管，与门静脉、胰腺粘连紧密，不能行根治性手术，遂予以胆总管囊肿切除+胆肠吻合术+肿瘤烧灼。

随访 讨论

出院后一月返院复查，患者无明显黄疸、腹痛等不适，评估肝功能后，予以射频消融治疗肝内转移冰灶，定期随访。该病又称先天性肝内胆管多发囊状扩张症，初为良性病变，但后期囊壁可发生癌变，演变为肝内胆管细胞癌，注意与多囊肝、胆道结石等相区别。