喉部炎性肌纤维母细胞瘤-医联

主诉病史

患者，女，25岁，因声嘶2个月加重伴呼吸困难15d于2014年4月入院。患者无明显诱因出现声音嘶哑，呈持续性，否认咳嗽咳痰，胸闷心慌，吞咽梗阻等不适，曾就诊于当地医院，诊断为慢性咽喉炎，给予雾化及药物治疗，具体不详，症状无缓解且渐加重并于2周前出现吸气性呼吸困难。

查体辅查

器械检查：电子喉镜检查见：右侧喉室上方喉腔膨隆，黏膜无破溃，表面光滑，右侧声带不可及，右声门下区略隆起，左侧声带活动可。CT检查见喉部右侧软组织明显增厚肿胀，边缘不清，上至杓会厌皱襞，下至声门下区，喉室腔狭窄，所示右侧杓状软骨局部骨质密度减低，双侧梨状窝未见明显狭窄。MRI示右侧喉室腔长T1长T2信号影约2.3cm×1.7cm×4.0cm，病灶信号不均匀，边界较清。

诊断处理

入院后全麻下行喉裂开喉新生物切除并右侧声带重建术，术中见新生物上至喉室上缘，下至第一气管软骨环，喉腔黏膜光滑。术中游离右侧甲状软骨板，保护甲状软骨内膜完整及喉腔黏膜，分离肿瘤组织，见新生物呈白色鱼肉状，质韧，边界清。镜下所见肿瘤主要由梭形肌纤维母细胞构成，其问有大量的炎症细胞浸润，并分布有胶原纤维。肌纤维母细胞呈梭形，细胞质红染，细胞核圆形或椭圆形。炎症细胞大多数为淋巴细胞和浆细胞，炎症细胞散在分布或聚集成灶。梭形肿瘤细胞核分裂相少见，异形性不明显。免疫组织化学示梭形肌纤维母细胞细胞质波形蛋白、平滑肌特异性肌动蛋白（SMA）、CD68均为阳性，CK、S-100均为阴性。

随访讨论

手术完整切除肿瘤组织，保留喉部正常结构，术后患者声音嘶哑症状较术前明显好转，呼吸困难症状消失，术后6个月复查电子喉镜检查见右侧声带略肿胀肥厚，张力略低，左声带肥厚。术后患者未行任何放化疗治疗，定期复诊至2011年4月，复查电子喉镜未见局部肿瘤复发。