血管肌纤维母细胞瘤-医联

主诉病史

【一般资料】患者女，45岁。【主诉】因左小腿肿胀不适2年余就诊【现病史】既往身体健康，无其他疾病史。查体左侧腹股沟区隆起，左小腿轻度肿胀。

查体辅查

【体格检查】左侧腹股沟区股总动脉血管分叉处周围测及实性低回声包块，包块与股总动脉血管壁关系密切，分界尚清，上下径8.48cm，前后径4.11cm，左右径4.27cm，形态尚规则，边界清，内回声不均（图1），彩色多普勒显示实性低回声团块内可测及点条状血流信号，左股总动脉、股深动脉及股浅动脉管腔内透声好，管腔无狭窄，内血流信号充盈完整（图2），左侧股动脉未与团块相交通，左股总静脉管腔消失，挤压左小腿左股浅静脉血流经股总静脉远端后方侧支静脉向大腿深部引流。左侧股浅静脉、胭静脉及肌间静脉内透声好，血流信号充盈完整。左小腿皮下浅筋膜层增厚，回声增强，其内测及条纹状无回声区散布其间。【辅助检查】超声提示：左侧腹股沟区实性低回声肿块，考虑来自股动脉管壁。住院后行穿刺活检，病理学检查：低倍镜（×100倍）下见肿瘤由交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成，细胞丰富区，瘤细胞呈胖梭形，胞质嗜伊红，细胞稀疏区，瘤细胞呈纤细梭形，细胞多无异型性，核分裂象少见或不见。高倍镜（×200倍）下见瘤细胞既像纤维细胞又像平滑肌细胞，胞质嗜伊红，核呈卵圆或杆状，瘤细胞之问常有不同程度的胶原化。细胞稀疏区呈黏液水肿样，细胞数量少，呈长梭形，瘤细胞呈束状排列，肿瘤边缘夹杂少许脂肪组织。免疫组织化学：SMA、Desmin、B-catenin、CD34和Ki-67检测均阳性，CD117、DOG-1和S-100均阴性。病理诊断结果：梭型细胞肿瘤，结合免疫组化考虑肌纤维母细胞瘤。住院后行腹盆腔超声检查：子宫右后壁肌层内测及一大小约2.0cm×1.9cm低回声结节，边界欠清晰，提示子宫肌瘤。左下肢动脉造影检查：逆行穿刺右股动脉，沿导丝送入4FVER导管至腹主动脉下段造影，左髂总动脉、髂内动脉、股总动脉及股浅动脉、股深动脉管腔通畅，未见静脉早显，未见动脉与腹股沟占位沟通。病理学检查：（左腹股沟）平滑肌肿瘤，结合临床生长方式及免疫表型考虑为：①与子宫及腹盆腔平滑肌肿瘤同源；②具有恶性潜能（局部明显异型，未见坏死）；③淋巴结为反应性增生。免疫组织化学：Vim（+）、Des（+）、M-Caldesmon（+）、SMA（+）、PR（+）、ER（-）、Ki-675%～20%、S-100（-）、HM-45（-）、MelanA（-）、B-catenin（-、+）。

诊断处理

【治疗】腹股沟区皮下有2枚肿大的淋巴结，实性肿块紧密包裹股总动脉、股浅动脉及股深动脉，上至髂外动脉，下至股浅动脉，并与股静脉粘连，给予上下阻断血流，仔细将瘤体与血管分离，完整切除送病理，术后血管壁形态结构未见破坏。