卵巢畸胎瘤相关性抗NMDA脑炎1例-医联

主诉病史

患者女性，22岁，因“言行异常2周”入住我院精神科。家族史：其姑母有精神异常病史。

查体辅查

入院查体不配合，精神检查：意识清晰，定向力欠完整，接触被动，检查不合作，日常生活不能自理，情感反应欠协调，意志活动减退，自知力不存在。入院后查脑脊液WBC2*10e6，隐球菌、结核杆菌、生活未见异常，头颅MRI+MRA+MRV未见异常。脑脊液NMADR抗体+。转入神经内科进一步治疗。诊断为自身免疫性脑炎，予泼尼松减轻炎症等对症支持治疗，完善盆腔CT：左侧附件区结节状，考虑畸胎瘤可能性大。后为进一步治疗转入我科。

诊断处理

诊断：卵巢畸胎瘤，自身免疫性脑炎。并予行腹腔镜手术治疗，术中见子宫正常大小，子宫左侧方发出一条索状组织与一残角子宫相连接，残角子宫约1.5*1.5cm，自残角子宫左侧与左侧卵巢相连，予以行左侧附件切除术+左侧残角子宫切除术。大体标本剖视：左侧卵巢畸胎瘤，大小约1*1cm，内含油脂及脑组织。

随访讨论

本例患者术后精神症状渐改善，现仍进一步随访当中。抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(NMDA)脑炎是近年新发现的一类副肿瘤性边缘叶脑炎，以年轻女性患者多见，临床表现多样，早期多为发热、全身乏力等上感症状，此后可出现精神异常、意识障碍、异常运动和自主神经功能紊乱、癫发发作、中枢性通气功能障碍及记忆力减退等。因此，抗NMDA受体脑炎患者往往就诊于ICU、儿科、神经内科和精神科，忽略了潜在肿瘤可能。目前多认为，合并卵巢肿瘤的女性患者中抗NMDA 脑炎的致病机制是由于卵巢肿瘤含有抗NMDA受体亚单位的神经组织，该组织产生的抗体释放至血液及脑脊液中后，会与边缘叶神经细胞表面的NMDA 受体结合，从而攻击神经细胞，导致脑炎发生。