主诉 病史

女， 59 岁。主诉：右腰部疼痛 1 个月余，右上腹痛 2 d。临床表现：纳差、乏力、腹胀等，无发热、体重减轻。既往无肝炎病史及有毒物质接触史。

查体 辅查

实验室检查： HBsAg（－），谷草转氨酶 50 U/L，谷氨酰转肽酶 161 U/L，碱性磷酸酶166 U/L。影像学表现： CT 检查（图 1A~C）提示恶性病变，考虑转移瘤可能；上腹部 MRI 图像（图 1D~K）提示肝脏多发实性占位性病变并椎体多发病灶，考虑肝细胞癌或转移瘤。患者行 CT 引导下肝脏穿刺活检术。病理结果提示肿瘤细胞呈圆形或短梭形，围绕血管腔隙紧密排列（图 1L）。免疫组化 检 查： CK（－）、 CK8/18（－）、 CD34（ +）、 CD31（ +）、波形蛋白（ +）。病理诊断为肝血管肉瘤。 图片：图1 CT平扫示肝左右叶内见多发类圆形低密度影，边界较清，部分病灶内见片状稍高密度影（箭）， CT值约65 HU（ A）； 增强扫描肝动脉期示较大病灶呈边缘及内部多发结节状、条片状强化（箭），较小病灶呈环状、结节状强化（箭头），强化程度高于肝实质（ B）； 静脉期病灶强化范围增大，呈向中心填充趋势（箭），强化程度仍高于肝实质（ C）； MRI平扫示肝实质内见多发类圆形、团块状T1WI呈低信号（ D）、 T2WI呈高信号病灶（ E），部分病灶内见片状短T1 更长T2信号（箭）、短T1 短T2信号（箭头），病灶边缘较清晰； 扩散加权成像（ b=1000 s/mm2， F）呈明显高信号（箭）， ADC图上部分病灶呈稍低信号；增强扫描后冠状位T1WI所扫及椎体内可见多发不均匀强化病灶（箭， G）； MRI早动脉期（ H）及晚动脉期（ I）示部分病灶边缘及内部可见片状强化信号影（箭），部分病灶呈环状、结节状强化（箭头），信号明显高于肝实质；静脉期病灶强化范围增大，向中心填充（箭），信号稍高于肝实质（ J）； 延迟期病灶信号进一步下降，但仍稍高于肝实质，较大病灶内存在持续无强化区（箭， K）； 病理镜下见肿瘤细胞呈圆形或短梭形，弥漫性增生排列成管腔状、条索状或巢状，围绕不规则血管腔隙紧密排列，肿瘤细胞核染色深，胞质呈轻度嗜酸性（ HE， ×40， L）

诊断 处理

诊断：肝血管肉瘤。 治疗：这是一篇文献报道的病例，我想但是并没有介绍治疗方案，所以想请问大家其治疗方案？ 图片接前：延迟期病灶信号进一步下降，但仍稍高于肝实质，较大病灶内存在持续无强化区（箭， K）； 病理镜下见肿瘤细胞呈圆形或短梭形，弥漫性增生排列成管腔状、条索状或巢状，围绕不规则血管腔隙紧密排列，肿瘤细胞核染色深，胞质呈轻度嗜酸性（ HE， ×40， L）

随访 讨论

肝脏血管肉瘤（hepatic angiosarcoma， HA）是一种罕见的间叶组织来源恶性肿瘤，占肝脏原发性肿瘤的 0.5%~2.0%[1-4]。近年来发病者多病因不明 [1]。 HA 恶性程度高，预后差，易发生肝外转移，因此多数患者就诊时已无法行手术治疗，有文献报道多数患者于确诊后 1 年内死亡 [1,5]。 HA 最常见转移部位是肺，脾脏次常见 [1]。本例患者行 MRI 扫描时发现脊柱多发转移灶，较为罕见，若漏诊会影响对病变的分期及治疗手段的选择。 HA 患者无特异性临床症状，且肿瘤标志物指标多正常 [1,5]。本例患者即如此，其查体无异常，多种肿瘤标志物（癌胚抗原，甲胎蛋白等）正常，仅依据临床症状及实验室检查诊断困难，易误诊为良性病变，本例穿刺活检前临床考虑肝脏多发血管瘤可能性较大。 有关 HA 的影像学表现多集中在 CT，关于其 MRI 表现的报道很少 [6]。 HA 于 CT 平扫上多表现为低密度影，部分合并出血，且所报道病变多为单发 [3-4,6-7]。本例 HA 病灶多发，弥漫性分布，呈长 T1 长 T2 实性信号，部分病灶内见短 T1 信号，与 CT 所示高密度灶（CT 值 65 HU）相对应，提示病灶内出血灶的存在。出血灶的存在可能为 HA 的特异性诊断要点。MRI 示部分病灶内部信号混杂，提示瘤内出血及坏死灶的存在。有报道称 HA 于 CT 增强扫描早期呈边缘明显环状或结节状强化，随时间延伸呈向心性充填式强化，与肝脏海绵状血管瘤强化方式有相似之处 [3-4,7]。本例 CT 与 MRI 增强扫描表现相似，均为肝动脉期病灶边缘及内部即出现强化，随后病灶强化范围增大，逐步填充。其增强表现与上述文献存在一定的一致性，但本例 HA 较大的病灶于增强扫描早期即出现病变中心区域的强化，考虑与 HA 恶性程度较高、内部血供丰富有关。本例 HA 的 MRI 冠状位图像显示了多椎体转移灶的存在，为诊断提供了更多的依据，与 HA 易于转移的特性相一致。 总之，弥漫性 HA 罕见，当遇到肿瘤标志物阴性、影像学表现为多发或单发肝脏富血供实性占位，特别是病灶内存在出血灶、增强方式为渐进性且有其他部位转移灶时，应考虑到本病可能。治疗前需行相关影像学检查以明确有无其他部位转移灶，以免治疗决策失误。 Doi： 10.3969/j.issn.1005-5185.2015.11.013