主诉 病史

患儿女，8个月，足月顺产。因“发现左侧头颈部巨大肿物2个月”入院。患儿2个月前左颊部出现渐大肿物。肿物中央有破溃出血，于当地医院手术切除．术后病理检查结果为“婴儿型纤维肉瘤”。术后1个月左颊部再次出现肿物，生长迅速累及颞部、颊部、下颌骨、上颈部，表面出现溃烂坏死等。

查体 辅查

贫血貌，颜面不对称，左侧颞部、颊部、下颌、上颈部可见隆起巨大肿物，约11cm×10cm×5cm，界限欠清。质地偏硬，固定，肿物表面皮肤紧张，皮温较高，未触及波动及搏动感，肿物表面破溃有腐臭液体渗出。 RBC 2.85×10^12/L，Hb 98g/L。MRI示：左侧颞部、颊部、咽旁、舌下、颌下巨大不规则肿块影，约11cm×10cm×5.5cm。T2WI信号不均匀，呈高、稍高混杂信号。T1WI低信号为主。增强后明显不均匀强化。

诊断 处理

诊断：纤维肉瘤？ 完善术前检查，经鼻气管插管全身麻醉下采用耳前-颌下-下唇切口行手术完整切除肿物。术中发现肿物已完全破坏患侧下颌骨，但未累及颈动脉鞘，切除范围上界为左侧颅底。内侧界为下颌骨中线。口内术区创面填塞碘仿纱条，面颈部切口拉拢缝合。术后行气管切开，予换药等对症治疗。病理报告：婴儿型纤维肉瘤（复发），免疫组织化学结果：Vimentin（+）、CK（+）、ki67（10%）（+）、actin（±）。确诊为：先天性纤维肉瘤。术后3周出院。

随访 讨论

术后随访4个月，患儿全身情况稳定，未见复发。 先天性纤维肉瘤是较少发生的软组织恶性肿瘤，有一定的复发率，及时且有效的手术辅以化疗等手段可以达到治愈的目的。