主诉 病史

患儿，男，20min，出生后因“发现头顶部巨大肿块20min“入院。患儿雨我院剖宫产出生。患儿足月出生，出生体质量3.0 kg。Apgar1min评分10分。

查体 辅查

查体：无明显贫血貌，头顶部巨大隆起半球型肿块，直径约12．0 cm，肿块边界清楚，头皮不红，肿块中心部位头皮约2．0 cmX 2．0 cm范围破溃、结痂、渗血。肿块较固定，质地韧。（图1） 实验室检查：AST 95．70 U／L，a羟丁酸脱氨酶(HBDH)524．6 U／L；WBC 13．94×109／L，N 0.75，Hb 114 g／L；AFP：294．4μg／L(正常参考值0～6．4μg／L)。MRI检查示：双顶可见巨大团块，T2w及T1w呈等信号，内可见斑片状高低混杂信号，与附近脑组织分界清除，脑室系统未见扩张(图2)。

诊断 处理

患儿在全身麻醉下，于出生后3 d行头皮肿瘤根治性切除手术。术中沿瘤体表面头皮梭行切开，双极电凝止血，探查见瘤体具有包膜，与头皮可解剖分离。基底部与帽状腱膜界限不清，但帽状腱膜下分离满意，后失状窦处未侵犯颅骨，其基底部无穿支血管(图3)完整切除肿瘤，修剪头皮，留置引流，缝合满意。 患儿于术后7 d顺利出院。术后病理检查报告：头皮纤维肉瘤。显微镜下可见梭形细胞周围致密胶原聚集及车轮型组织细胞(图4)，伴有散在出血、坏死，毛囊周围亦有侵犯，并可见广泛的中度有丝分裂。S-100(个别细胞+)，SMA(一)，CD34(血管+)，Vimentin(+)，Ki67(+，60％)，CK(一)，P53(散在+)，Desmin(一)。

随访 讨论

随访：术后3个月及12个月复诊，头皮局部愈合良好，未见复发(图5、6)。血AFP分另Ⅱ为134弘g／L和11．6 pg／L。 讨论：纤维肉瘤属软组织恶性肿瘤，好发于四肢远端，其次为躯干和头颈部。其中，头皮纤维肉瘤属头皮间叶细胞肿瘤。由于术后病情得到缓解及有效化疗药物的不断应用，使得本病患病率有所增加，但国内尚未见确切统计报告。 目前，本病的病因仍不清楚。有报道在头皮照射，烧伤疤、外伤以及头皮良性肿瘤手术后，发现头皮纤维肉瘤。对于头皮纤维肉瘤，外观无明显恶性特点的病例，多需病理检查才能获得确定诊断。彩色超声检查可以提供瘤体的血供情况，对于手术中控制出血有指导意义。头部CT及MRI检查可帮助判断瘤体是否侵犯颅骨及颅内有无病灶等。 本例特点为：①为先天形成的恶性肿瘤，出生后即发现巨大瘤体，且瘤体头皮有破溃及结痂形成，表明肿瘤细胞生长极其迅速；②头部MRI检查发现在后矢状窦处与颅内分界不清，不能判断是否有颅内侵犯；③肿瘤在影像学检查及术中均未见明显颅骨侵犯、破坏。在病理学上，本例显微镜下可见梭形细胞周围致密胶原聚集及车轮型组织细胞，伴有散在出血、坏死，毛囊周围亦有侵犯，并可见广泛的中度有丝分裂。血供不象恶性血管内皮瘤丰富。头皮纤维肉瘤的治疗原则为手术切除。肿瘤完全切除是手术金标准，部分肿瘤切除后极易复发，但临床观察发现，除少数晚期病例外，很少有头皮纤维肉瘤患儿发现远处转移。