急性肿瘤溶解综合征1例-医联

主诉病史

患者女，12岁。因发热10余天入院。

查体辅查

查体：神清，精神反应弱，面色苍白，浅表淋巴结未触及，心肺未见异常，腹饱满，肝肋下6cm，脾肋下7cm，神经系统查体未见异常。辅助检查：白细胞16．3×109／L，血红蛋白86 g／L，血小板77×109／L，幼稚细胞66％，血钾3．14 mmol／L，肌酐136 tunol／L，乳酸脱氢酶2 333 IU／L，肝功、血钠、血钙均正常。心脏彩超未见异常。CT示双侧少量胸腔积液，心影丰满，肝脾大，双肾增大，以右侧为著，其内可见大小不等结节状团块状高密度影。腹B超示肝脾大，双肾大。骨髓示原幼淋巴细胞占96．5％，组织化学染色：糖原过氧化物酶、特异及非特异性酯酶均阴性。免疫分型检查：带有髓系及T系标记(CDl3、C02)标记的普通B淋巴细胞表型。

诊断处理

故急性淋巴细胞白血病诊断成立。根据患儿年龄12岁，病初白细胞<20×10^9／L，染色体未见异常。给予强的松预治疗，并予甲氨蝶呤15 mg鞘内注射。入院后因患儿肿瘤负荷大(肝、脾、肾肿大明显)，乳酸脱氢酶升高，肌酐偏高，予水化3000ml／m2，碱化130—150 ml／m2，别嘌呤醇10mg/kg·d，减少尿酸生成，促进尿酸排出；保证出入量平衡。用药第2天，患儿肝脾回缩，肝肋下3锄，脾肋下4 cm，并出现四肢麻木、头晕。查血生化示：钾7．34 mmol／L，钠129 mmol／L。钙1．71 mmol／L，糖10．84 mmol／L，肌酐226umol／L，尿素氮 13．9 mmol／L。根据患儿电解质紊乱(高钾、低钠、低钙)尿素氮及肌酐升高明显，故急性肿瘤溶解综合征诊断成立。患儿渐出现尿量减少，双下肢凹性水肿，血钙进行性下降，尿素氮、肌酐进行性升高。继续给予水化、碱化，匀速输入，用速尿利尿保证出入量平衡。补钙、钠纠正电解质紊乱。胰岛素皮下注射控制血糖及血钾。治疗第4天患儿尿量渐恢复，复查血常规示：自细胞2．3×10^9／L，幼稚细胞1％。治疗第6天尿素氮及肌酐开始下降，电解质紊乱纠正。入院第15天示肾功及血糖均正常。复查骨髓示完全缓解。

随访讨论

TLS的治疗包括3方面：继续足量水化、纠正电解质紊乱、针对肾功能衰竭的支持治疗。如出现高血钾血症则缓慢静脉滴注葡萄糖酸钙(100—200mg/kg)和10％葡萄糖加胰岛素(4 g葡萄糖：l Iu胰岛素)促进钾离子进入细胞内，纠正高血钾。有高尿酸血症时给予5％碳酸氢钠静脉滴注3—5 d。每日口服别嘌呤醇至尿酸恢复正常。为增高肾灌注量可静滴小剂量多巴胺，部分患者可并用速尿利尿，以增加尿量、促进代谢产物的排出。低钙不易纠正时，应考虑有低镁存在，可缓慢静脉滴硫酸镁(25—100 mg／kg)。对上述治疗无效、肾功能及电质紊乱显著的患者，应及时进行透析治疗。通常认为血液透析优于腹膜透析，因为它清除率快且更有效，为急症首选。doi：10.3969/j.issn.0253-4304.2008.10.104。