主诉 病史

患者中年女性，视物模糊3年，发音、吞咽困难15月，加重5天。3年前无明显诱因突然出现双眼视物模糊，当时测视力0.5，在外院诊断为视神经炎，经局部激素治疗后患者视力恢复至1.0。 2年半前患者再次出现视物模糊，经治疗后未见明显好转。 15月前患者无明显诱因出现发音、吞咽困难，病初1周症状逐渐加重，最重时不能张口，不能发音，仅能进食流质，且有明显呛咳。在外院就诊，行脑MRI等检查，考虑诊断为：多发性硬化。给予激素（地塞米松约1周、泼尼松40mg qd 每日减5mg）、丙种球蛋白（25g qd*5天 当时体重约65kg）及B族维生素等药物治疗，经治疗后患者症状逐渐好转，3个月后发音较正常欠佳，但能正常交流，说话能被听懂，进食正常。 5天前无明显诱因出现发音、吞咽困难加重，能发单音，不能被听懂，仅能流质饮食，进食时偶有呛咳发生。

查体 辅查

查体：全身皮肤粘膜无黄染，无明显瘀点、瘀斑。口唇无绀。呼吸规则，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心率74次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。全腹软，无压痛、反跳痛及肌卫，肝、脾肋下未触及，未扪及包块，双下肢不肿。神经系统查体：神清，计算力下降，记忆力、定向力正常，无失语，构音障碍，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，光反应灵敏，双侧眼球各方向运动到位，双眼睑闭眼时睫毛征（+），双侧鼻唇沟浅，伸舌不能过唇，舌居中，未见舌肌纤颤，软腭上抬差，悬雍垂稍偏右，双侧咽反射减弱，张口无力，下颌向左侧歪斜，双侧面部针刺觉对称存在，颈软，双上肢、右下肢肌力Ⅳ级，左下肢Ⅲ+级，右侧肢体肌张力稍高，左侧肢体肌张力低，双上肢腱反射++++，双下肢腱反射++，四肢病理征阳性（双侧Hoffmann征、双侧Babinski征、双侧Chaddock征、左侧Oppenheim征）。双侧偏身针刺觉对称存在。双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准。Kernig征阴性。掌颌反射（+）。 辅助检查：红细胞沉降率:50mm/h。自身抗体谱：抗SS-A:阳性(+)、抗SS-B:阳性(+)、抗Sm、抗RNP、抗SCl-70、抗JO-1、抗PM-1均阴性。总补体、抗核抗体、抗双链DNA定量、抗环瓜氨酸抗体、抗心磷脂抗体、ANCA均正常。体液免疫：补体C3:0.44(0.9-1.8g/L); IgG:25.0(7-16g/L)；抗"O"、补体C4、IgA、IgE、IgG4、IgM、类风湿因子均正常。脑脊液常规、生化、细菌涂片(革兰染色)、新型隐球菌、抗酸杆菌、巨细胞病毒抗体IGM、抗单疱病毒IGM、抗风疹病毒IgM、EB病毒抗原IgM、柯萨基病毒抗体均正常。脑脊液IgG寡克隆带正常结果。脑MRI平扫+增强：1、两侧额颞顶叶皮层下、半卵圆区、基底节区多发异常信号，结合临床考虑多发性硬化改变可能大，建议随访。2、左侧上颌窦及两侧筛窦少许炎症。BAEP：双侧周围性听神经损害伴脑干受累。VEP：双视通路损害。SEP：异常SEP（下肢）。脑电图：异常脑电图、脑地形图（基本波率为8～11c/s α节律，调节调幅差，视反应不明显。两侧半球散见较多4～6c/s θ波及少量2～3c/sδ波，H.V增多，常呈短程4～6c/sθ节律，慢活动以右颞、右旁中央稍偏胜，未见痫样放电。唾液腺ECT：双侧腮腺和颌下腺未见清晰显影。泪膜破裂时间：右眼3秒，左眼4秒，Schirmer试验（基础）：右眼5mm 左眼3mm。唇腺病理：唇腺小叶间少量纤维组织增生，见二灶淋巴细胞浸润，大于50个淋巴细胞，结合临床，考虑为干燥综合征。免疫组化：CD3部分+，CD20部分+，LCA+,CD23灶+，CD138散在+，Ki67+小于3%。

诊断 处理

诊断：干燥综合征 治疗：糖皮质激素和环磷酰胺。

随访 讨论

随访：患者视物模糊、发音、吞咽困难较前减轻。 讨论：干燥综合征所致中枢神经系统损害的可能机制为血管炎、血栓形成和脱髓鞘。通过活检或血管造影证实的中枢神经系统血管炎的患者，治疗方案为糖皮质激素和环磷酰胺。