主诉 病史

陈某，女性，15岁，主诉反复转氨酶升高2年，再发2周。患者2年前无诱因出现转氨酶升高，多次在外院查肝炎病原学未见明显异常，在外院查抗ANCA抗体阳性，诊断为系统性血管炎，经护肝治疗转氨酶正常，但易反复，今年2月开始予MTX 10mg QW和甲强龙 10 mg qd治疗，半月前出现发热，体温最高达39.6摄氏度，于当地儿童医院抗感染治疗，体温可恢复正常，但出现乏力、纳差现象，转氨酶也增高，考虑自身免疫性肝炎，予护肝治疗，无好转，遂转入我院治疗。

查体 辅查

查体：腹部膨隆个，肝脏右侧肋弓下1cm触及，脾脏左侧肋弓下1cm可触及，移动性浊音可疑阳性。余无特异。 辅助检查：见图

诊断 处理

诊断：系统性血管炎？ 治疗：甲泼尼龙 6mg qd+柳氮 0.75g bid ,护肝、护胃治疗

随访 讨论

患者在外院诊断为系统性血管炎，查cANCA弱阳性，在我院查ANCA四项阴性，诊断证据不充分，也曾诊断为自身免疫性肝炎，但其自免肝的抗体指标阴性，总体来说，患者的诊断不明确。患者出现了发热、腹泻、肝脾大等症状和体征，予对症支持治疗，其CRP和血清补体等指标偏高还是提示体内存在免疫异常，在排除结核、肝炎、病毒感染后，暂予小剂量激素治疗，同时行纤维结肠镜检查，提示肠黏膜炎性病变，予柳氮治疗，密切观察病情。