丘疹性弹性纤维离解-医联

主诉病史

患者女，26岁。发现四肢躯干白色斑丘疹2年余，逐渐增多，无症状。此前局部无痤疮及其他炎症性皮肤病史。曾患癫痫病史22年，智力和发育正常。否认特应性皮炎病史和家族遗传性疾病。否认创伤史，否认皮疹处炎症性皮肤病及痤疮史。自患病以来未接受过任何治疗。无家族遗传性疾病史。

查体辅查

体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：躯干四肢可见数十个白色斑疹及斑丘疹，直径2～8 mm．圆形至多角形，散在分布，无聚集倾向，以双上肢为重，质稍硬。右前臂皮损组织病理检查示：表皮正常．真皮浅层轻度炎性细胞浸润，局部胶原呈波纹状与隆起的表皮平行，其内弹性纤维减少明显。弹性纤维染色(Weigert染色)显示弹性纤维明显减少，在真皮上部胶原纤维增厚并可见弹性纤维断裂。实验室检查：血常规及肝、肾功能正常。骨骼X 射线检查正常。梅毒血清学检测阴性。

诊断处理

根据临床表现和皮损组织病理学特点诊断为丘疹性弹性纤维离解。

随访讨论

丘疹性弹性纤维离解是一种罕见的疾病，本病主要发生在童年或青春期(4～46岁，平均年龄22 岁)。女性多于男性，皮疹通常是孤立或分散在躯干及四肢，较少发生在枕颈部、下颌部、大腿和手指。未见皮肤外表现的报道。丘疹性弹性纤维离解的临床表现为无症状，为非毛囊性不融合的白色丘疹，卵形至圆形，少数为多角形，质稍硬。没有簇集、融合成斑块的倾向皤。皮疹直径从数毫米至数厘米，所有病例均无外伤史、局部炎症及痤疮。l例报道并发霍奇金病，本例患者有癫痫史，但与本病的相关性尚不清楚。皮损的组织病理学特征是弹性纤维减少或断裂，伴有或不伴有真皮上层的胶原束改变，部分伴有血管周围淋巴细胞浸润，胶原蛋白正常或增厚。本病目前尚无有效的治疗方法。有研究报道在1 例儿童患者皮损内注射曲安西龙(去炎松)有效，但4 个月后复发。口服抗生素、异维A酸，局部外用维A 酸、过氧化苯甲酰无明显疗效。