Dandy-walker 综合征1例-医联

主诉病史

患儿男，3岁，因走路不稳、头颅增大6个月就诊。患儿足月顺产，运动、智力发育正常，无头痛、呕吐及抽搐病史，家族中无类似患者，父母非近亲结婚。

查体辅查

查体：神志清楚，头围增大，心肺腹正常，无骨骼畸形，四肢肌力、肌张力及腱反射正常，双侧Babinski征（-），指鼻试验不准，双眼落日征（-）。头颅：全脑室系统显著扩大，尤以两侧脑室为甚，占据绝大部分颅腔，第四脑室扩大，且呈宽口与后颅窝囊性低密度相通，小脑蚓部体积小，小脑下蚓部缺如，小脑半球向两侧分离。头颅显示：第四脑室极度扩张，小脑蚓部缺如，脑积水，窦汇、横窦上移。

诊断处理

诊断： DWS，脑积水。患儿家属拒绝手术，放弃治疗。

随访讨论

DWS是一种罕见的先天性小脑蚓部发育不全，又名第四脑室中、侧孔先天性闭锁，以婴幼儿多见，占儿童先天性脑积水的。病因不明，可能与遗传、感染或代谢等因素有关。DWS的诊断主要依靠CT或MRI发现具有特征性的影像学改变。本例头颅MRI显示：第四脑室扩大，小脑蚓部缺如伴小脑半球发育不良，合并脑积水，整个脑室系统均扩大，且矢状位见窦汇、横窦和天幕抬高，诊断可以确定。本病的治疗以外科手术为主，手术方式有：（1）后颅窝囊肿切除术；（2）脑脊液分流术；（3）后颅窝囊肿切除术加脑脊液分流术。脑室分流术是本病较好的治疗方法，脑室腹腔分流术可能更好，对减轻脑室积水、降低颅内压、促进脑组织的发育、改善神经系统功能更加有利。doi：10.3969/j.issn.1004-1648.2004.05.035。